Klinische kenmerken en diagnose

Deze aandoening komt voornamelijk voor bij ouderen (gemiddeld 66 jaar), vaak met een voorgeschiedenis van hypertensie (61%), atherosclerotische hart- en vaatziekten (44%), nierfalen (34%) en aorta-aneurysma (25%) bij presentatie.

De klinische presentatie varieert en is afhankelijk van de oorsprong van het atheroom

• Als de proximale aorta verstoord is, kunnen symptomen optreden in het centrale zenuwstelsel, de abdominale organen en de extremiteiten. De onderste extremiteiten zijn betrokken als de plaats onder de nierslagaders ligt.

Mogelijke kenmerken van het cholesterol emboli syndroom zijn onder andere

• livedo reticularis
  • Bij 35% van de patiënten met CCE is de huid betrokken. Livedo reticularis is de meest voorkomende huidaandoening (49%), gevolgd door gangreen (35%), cyanose (28%) en ulceratie (17%) (1)
• nierfalen
  • typische risicopatiënt is een man ouder dan 60 jaar, met een voorgeschiedenis van hypertensie, roken en arteriële aandoeningen
  • bij een dergelijke patiënt suggereert de triade van een voorval (het meest voorkomende voorval was coronaire angiografie via de liesslagader), acuut/subacuut nierfalen en tekenen van perifere emboli sterk de diagnose (2)
• eosinofilie

Andere mogelijke verschijnselen zijn

• myalgie
• koorts
• gespannen voet - triade van dij- en voetpijn, livedo reticularis en intacte perifere pulsen wordt beschouwd als pathognomonisch voor cholesterolembolisatie
• Andere mogelijke manifestaties zijn voorbijgaande ischemische aanvallen, amaurosis fugax en zeldzamere manifestaties zoals hypertensie, darmischemie en -infarct, pancreatitis en bijnierinsufficiëntie.

Diagnose

• Tot de laboratoriumtests die kunnen helpen bij het stellen van de diagnose cholesterolembolie-syndroom behoren eosinofilie, eosinofilurie, verhoogde bezinkingssnelheid en verlaagde complementconcentraties. De uiteindelijke diagnose wordt gesteld met biopsie en de bovengenoemde klinische bevindingen (1).
• Merk op dat de diagnose moeilijk kan zijn omdat er een vertraging kan zijn tussen de gebeurtenis die het syndroom veroorzaakt en het verschijnen van het syndroom:
  • de typische vertraging is 1-4 weken
  • zelden kan er een vertraging van enkele maanden zijn

Referentie:

• Heart 2003;89:e17 (http://www.heartjnl.com/cgi/content/full/89/5/e17)
• Scolari F, Ravani P, Gaggi R, et al. (juli 2007). De uitdaging van het diagnosticeren van atheroembolische nierziekte: klinische kenmerken en prognostische factoren. Circulatie 116 (3): 298-304.