Het is een zeldzame, lokaal agressieve vasculaire tumor die vaak geassocieerd wordt met het Kasabach-Merritt syndroom.
Kinderen en pasgeborenen worden voornamelijk getroffen door deze aandoening (1).
De tumor is meestal solitair en komt voor in de proximale armen en benen en de romp (inclusief het retroperitoneum). Craniofaciale laesies zijn zeldzaam. Invasie van nabijgelegen organen is mogelijk (1).
De laesie wordt gekenmerkt door snelle groei en variabele krimp.
Het regresseert niet spontaan.
Het manifesteert zich als een licht verheven subcutane massa en kan er paars en glanzend uitzien met een oprukkende ecchymotische rand. De laesies zijn groot (>5 cm in diameter). Tumoren groter dan 10 cm in diameter kunnen gepaard gaan met trombocytopaenie (1).
Kaposiforme hemangioendotheliomen kunnen gepaard gaan met lymfatische anomalieën (2).
Kaposiform hemangioendothelioma moet worden onderscheiden van infantiel hemangioom. De diagnose wordt gesteld met behulp van MRI (1).
Kaposiform hemangioendothelioma met Kasabach-Merritt fenomeen wordt geassocieerd met een hoge mortaliteit. De dood kan worden veroorzaakt door bloedingen, sepsis of invasie van vitale structuren (1).
Behandelingsopties zijn corticosteroïden, interferon alfa-2a, vincristine en cyclofosfamide. Excisie, arteriële embolisatie en radiotherapie zijn allemaal gebruikt om de aandoening te behandelen. Heparine is gecontra-indiceerd (1).
Referentie:
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt