Liposarcoom

Liposarcoom is een zeldzame kwaadaardige tumor van vetweefseloorsprong.

Maligniteit moet worden vermoed bij een lipomateuze tumor met de volgende kenmerken

• grote omvang
• stevig
• sterk vasculair
• snel groeiend

Liposarcomen zijn zeldzame kwaadaardige tumoren met adipocytaire differentiatie

• behoren tot de meest voorkomende weke delen sarcomen (STS) subtypes, goed voor ongeveer 15% tot 20% van alle STS (1)
  
  
• De indeling van liposarcomen in vier subtypen weerspiegelt het verschillende klinische gedrag, de gevoeligheid voor behandeling en de onderliggende biologie van deze ziekten. Klinische managementbeslissingen en de ontwikkeling van onderzoeksgeneesmiddelen worden in toenemende mate gebaseerd op een beter begrip van de subtypespecifieke moleculaire pathologie.
  • goed gedifferentieerd liposarcoom is het meest voorkomende subtype en wordt geassocieerd met indolent gedrag, lokaal recidief en ongevoeligheid voor radiotherapie en chemotherapie.
    
    
  • ongedifferentieerd liposarcoom vertegenwoordigt focale progressie van goed gedifferentieerde ziekte in een agressievere, metastaserende en dodelijke maligniteit.
    
    
  • myxoïd liposarcoom wordt gekenmerkt door een pathognomonische chromosomale translocatie die resulteert in een oncogeen fusie-eiwit
    
    
  • pleomorf liposarcoom is een karyotypisch complex en bijzonder slecht prognostisch subtype dat minder dan 10% van de liposarcoomdiagnoses uitmaakt

Liposarcomen worden behandeld door middel van excisie, indien mogelijk.

De tumor reageert niet goed op radiotherapie en cytotoxische chemotherapie.

Referentie:

1. Lee ATJ et al. Klinisch en moleculair spectrum van liposarcoom. J Clin Oncol. 2018 Jan 10; 36(2): 151-159.