Phemphigoïd is een niet-schurende blaarziekte.
De ziekte presenteert zich met grote, gespannen, jeukende blaren op een normale of erythemateuze basis (1). Ze komen meestal voor op de bovenarmen en dijen en kunnen zich uitbreiden naar de romp. De laesies kunnen 2-5 cm in diameter zijn. Ze zijn dikwandig en kunnen enkele dagen aanhouden. Aanvankelijk is de samenstellende vloeistof helder, maar dit wordt al snel troebel of hemorragisch. De blaren kunnen breken door excoriatie, maar genezen snel in tegenstelling tot pemphigus. Bij ongeveer 50% van de patiënten is het slijmvlies betrokken. Orale laesies, die bij ongeveer een derde van de patiënten voorkomen, bevinden zich meestal op het gehemelteslijmvlies (1), maar zijn zelden het meest opvallende kenmerk.
De diagnose in een vroeg stadium kan moeilijk zijn omdat blaarvorming vaak wordt voorafgegaan door wijdverspreide pruritus, urticaria en erytheem (1).
Circatrical pemphigoid is een variant waarbij alleen de slijmvliezen betrokken zijn en de genezing littekenvorming is. Blaren komen vaak voor op de ogen, waar ze kunnen leiden tot blindheid.
Referentie:
- 1. British Association of Dermatologists 2002. Richtlijnen voor de behandeling van bullous pemphigoid
- 2. Beissert S et al. A Comparison of Oral Methylprednisolone Plus Azathioprine or Mycophenolate Mofetil for the Treatment of Bullous Pemphigoid. Arch Dermatol. 2007; 143(12):1536-1542
- 3. Langan S.M. et al. Bullous pemphigoid and pemphigus vulgaris-incidence and mortality in the UK: population based cohort study. BMJ 2008; 337:a180
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt