Pemfigoïd

Deze verworven auto-immuun blaarvormende aandoening wordt gekenmerkt door grote, gespannen, subepidermale blaren op een erythemateuze basis.

Autoantilichamen (voornamelijk IgG) gericht tegen de componenten van het basementmembraan kunnen worden gedetecteerd (1).

Meestal is het een oudere ziekte (2), die zich zelden voor het 50e levensjaar voordoet. In het Verenigd Koninkrijk komt het vaker voor dan pemphigus met een jaarlijkse incidentie van 1 per 10000. Zowel mannen als vrouwen worden erdoor getroffen (1).

Zowel mannen als vrouwen worden in gelijke mate getroffen (1). Pemphigoid kan in verband worden gebracht met maligniteit, hoewel dit in recente studies wordt betwist (1).

Het is de meest voorkomende cutane subepidermale bullous autoimmuunziekte (2). Er is een hoog sterftecijfer geassocieerd met deze ziekte (3).

Pemphigoid kan geassocieerd zijn met maligniteit, hoewel dit in recente studies wordt betwist.

Klik hier voor een voorbeeldafbeelding van bullous pemphigoid

Geneesmiddel-geassocieerde bullous pemphigoid (4):

• Geneesmiddelen die in verband worden gebracht met de ontwikkeling van bullous pemphigoid zijn onder andere:
  • antibiotica
  • bètablokkers
  • niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's)
  • diuretica
  • anti-tumor necrose factor (TNF)-alfa
  • dipeptidylpeptidase 4-remmers (DPP-4i)
  • immuuncheckpointremmers gericht tegen geprogrammeerde celdoodreceptor 1 (PD-1) en zijn ligand (PD-L1)

Hoge potentie topische steroïden en systemische steroïden zijn de huidige steunpilaar van de therapie (5).

Referentie:

• 1. British Association of Dermatologists 2002. Richtlijnen voor de behandeling van bullous pemphigoid
• 2. Beissert S et al. A Comparison of Oral Methylprednisolone Plus Azathioprine or Mycophenolate Mofetil for the Treatment of Bullous Pemphigoid. Arch Dermatol. 2007; 143(12):1536-1542
• 3. Langan S.M. et al. Bullous pemphigoid and pemphigus vulgaris-incidence and mortality in the UK: population based cohort study. BMJ 2008; 337:a180
• 4.Moro F, Fania L, Sinagra JLM, Salemme A, Di Zenzo G. Bullous Pemphigoid: Trigger and Predisposing Factors. Biomoleculen. 2020 Oct 10;10(10):1432. doi: 10.3390/biom10101432
• 5. Miyamoto D, Santi CG, Aoki V, Maruta CW. Bullous pemphigoid. An Bras Dermatol. 2019 Mar-Apr;94(2):133-146. doi: 10.1590/abd1806-4841.20199007