Pemphigoïd gestationis

Pemphigoid gestationis is een ernstige bulleuze eruptie die voorkomt bij 1 op de 60.000 zwangerschappen.

Het is ongebruikelijk dat een primigravide vrouw wordt getroffen. Bij getroffen vrouwen worden de huidlaesies progressief ernstiger tijdens opeenvolgende zwangerschappen.

• zelf-beperkte auto-immuunbultige aandoening die zich voornamelijk voordoet aan het einde van de zwangerschap of in de periode direct na de bevalling, maar die in elk van de drie trimesters kan optreden.
• buiten de zwangerschap kan het ook zeer zelden voorkomen in combinatie met trofoblastische tumoren (choriocarcinoom, hydatidiforme mol)
• ook een verhoogd risico op het ontwikkelen van andere auto-immuunziekten, met name de ziekte van Grave
• pemphigoid gestationis komt vaak terug bij volgende zwangerschappen, met meestal een vroeger begin en een toenemende ernst. Slechts zeer zelden (5%) kan een zwangerschap overgaan

Pemphigoid gestationis presenteert zich met intense pruritus die soms vooraf kan gaan aan de manifestatie van huidlaesies.

• aanvankelijk ontwikkelen zich erythemateuze urticariële papels en plaques op de buik
  • in dit zogenaamde pre-bullous stadium is differentiatie tussen pemphigoid gestationis en polymorfe zwangerschapseruptie zowel klinisch als histopathologisch vrijwel onmogelijk
• komt voor tijdens het tweede en derde trimester van de zwangerschap
  • de eerste plaatsen zijn het periumbilical gebied, rond de mond, handpalmen en voetzolen
  • later kunnen de laesies wijdverspreid zijn
  • na ongeveer 4 weken verschijnen bulleuze laesies bulleuze laesies verdwijnen ongeveer 4 weken post-partum

Afbeelding in modaal venster openen

Risico voor foetus;

• toename bij prematuriteit en te kleine baby's
• neonatale pemphigus is een zeldzame complicatie van zwangerschap bij pemphigus patiënten

Behandeling

• deskundig advies inwinnen
• hangt af van het stadium en de ernst van de ziekte en is gericht op het onder controle houden van pruritus en het voorkomen van blaarvorming
  • in gevallen van milde preblaarvorming bij pemphigoid kunnen topische corticosteroïden met of zonder orale antihistaminica voldoende zijn
  • in alle andere gevallen zijn systemische corticosteroïden nodig
  • ernstige gevallen kunnen baat hebben bij immunoferese
  • na de bevalling kan, indien nodig, een andere immunosuppressieve behandeling worden toegepast

Referentie:

1. Himeles JR, Pomeranz MK. Zwangerschapsdermatosen herkennen, diagnosticeren en behandelen. Obstet Gynecol. 2022 Oct 01;140(4):679-695.