Dit is een groep aandoeningen die worden gekenmerkt door de vorming van blaren in de opperhuid van zowel huid als slijmvliezen. Er zijn aanwijzingen dat er een auto-immuunbasis is (1). Blaren ontstaan wanneer auto-antilichamen zich richten tegen de celoppervlakantigenen (desmogleïne 3 & 1) op keratinocyten, wat leidt tot verlies van de cel-tot-cel adhesie-eigenschappen en loslating van elkaar (2).
De jaarlijkse incidentie wereldwijd is 0,1 - 0,5 per 100 000. De incidentie is iets hoger bij vrouwen, Aziaten en Joden. De piek ligt tussen 60 en 70 jaar.
De diagnose wordt gesteld op basis van ¢ klinische manifestaties - slappe blaren en erosies op de huid en mondslijmvlies
- histologie - epidermale acantholyse
- immunologische afwijkingen - antilichamen tegen keratinocytaire oppervlakteantigenen (3)
In vergelijking hiermee wordt bullous pemphigoid gekenmerkt door blaarvorming ter hoogte van het basementmembraan en niet binnen de epidermis.
Klik hier voor een voorbeeldafbeelding van deze aandoening
Behandelprincipes:
- een review suggereert systemische glucocorticoïden als eerstelijnsbehandeling voor alle vormen van pemphigus vulvaris (PV), met of zonder adjuvante therapieën (4):
- voor milde PF zijn topische steroïden, systemische steroïden, dapsone en rituximab mogelijke eerstelijnsbehandelingen
- in een secundaire analyse van de Ritux 3 trail was eerstelijnsbehandeling van patiënten met pemphigus met het Ritux 3-schema (rituximab) geassocieerd met langdurige aanhoudende complete remissie zonder corticosteroïdtherapie zonder aanvullende onderhoudsinfusie van rituximab (5)
Referentie:
- 1. Langan S.M. et al. Bullous pemphigoid and pemphigus vulgaris - incidence and mortality in the UK: population based cohort study. BMJ 2008; 337:a180
- 2. Stanley J.R, Amagai M. Pemphigus, Bullous Impetigo, and the Staphylococcal Scalded-Skin Syndrome. NEJM 2006; 355:1800-1810
- 3. Bystryn J, Rudolph J.L. Pemphigus. The Lancet 2005; 336(9479): 61-73
- 4. Malik AM, Tupchong S, Huang S, Are A, Hsu S, Motaparthi K. An Updated Review of Pemphigus Diseases. Medicina (Kaunas). 2021 okt 9;57(10):1080.
- 5. Tedbirt B, Maho-Vaillant M, Houivet E, et al. Sustained Remission Without Corticosteroids Among Patients With Pemphigus Who Had Rituximab as First-Line Therapy: Follow-up van de Ritux 3-studie. JAMA Dermatol. Online gepubliceerd op 24 januari 2024. doi:10.1001/jamadermatol.2023.5679
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt