Pemphigus

Dit is een groep aandoeningen die wordt gekenmerkt door de vorming van blaren in de opperhuid van zowel de huid als de slijmvliezen. Uit de huidige gegevens blijkt dat er sprake is van een auto-immuunbasis (1). Blaren ontstaan wanneer auto-antilichamen zich richten tegen de celoppervlakte-antigenen (desmogleïne 3 en 1) op keratinocyten, wat leidt tot verlies van de cel-celadhesie-eigenschappen en het losraken van de cellen van elkaar (2).

De jaarlijkse incidentie wereldwijd bedraagt 0,1-0,5 per 100.000. De incidentie is iets hoger bij vrouwen, en bij Aziaten en joden. De ziekte treedt het vaakst op tussen de 60 en 70 jaar.

De diagnose van de ziekte wordt gesteld op basis van klinische verschijnselen – slappe blaren en erosies op de huid en het mondslijmvlies

• histologie – epidermale acantholyse
• immunologische afwijkingen – antilichamen tegen keratinocytenoppervlakteantigenen (3)

Ter vergelijking: bulleus pemfigoïd wordt gekenmerkt door blaarvorming ter hoogte van het basismembraan en niet binnen de opperhuid.

Klik hier voor een voorbeeldafbeelding van deze aandoening

Behandelingsprincipes:

• een overzicht beveelt systemische glucocorticoïden aan als eerstelijnsbehandeling voor alle vormen van pemphigus vulvaris (PV), al dan niet in combinatie met aanvullende therapieën (4):
  • bij milde PF zijn lokale steroïden, systemische steroïden, dapson en rituximab mogelijke eerstelijnsbehandelingen
• in een secundaire analyse van de Ritux 3-studie ging de eerstelijnsbehandeling van patiënten met pemphigus met het Ritux 3-regime (rituximab) gepaard met een langdurige, aanhoudende volledige remissie zonder behandeling met corticosteroïden en zonder aanvullende onderhoudsinfusies met rituximab (5)

Referenties:

1. Langan S.M. et al. Bullous pemphigoid en pemphigus vulgaris – incidentie en mortaliteit in het Verenigd Koninkrijk: populatiegebaseerde cohortstudie. BMJ 2008; 337:a180.
2. Stanley J.R., Amagai M. Pemphigus, bulleuze impetigo en het stafylokokken-scalded-skin-syndroom. NEJM 2006; 355:1800-1810.
3. Bystryn J, Rudolph J.L. Pemphigus. The Lancet 2005; 336(9479): 61-73.
4. Malik AM, Tupchong S, Huang S, Are A, Hsu S, Motaparthi K. Een geactualiseerd overzicht van pemfigusziekten. Medicina (Kaunas). 9 oktober 2021;57(10):1080.
5. Tedbirt B, Maho-Vaillant M, Houivet E, et al. Aanhoudende remissie zonder corticosteroïden bij patiënten met pemphigus die rituximab als eerstelijnsbehandeling kregen: follow-up van de Ritux 3-studie. JAMA Dermatol. Online gepubliceerd op 24 januari 2024. doi:10.1001/jamadermatol.2023.5679.