Beheer

Phemphigus is bijna altijd fataal als er geen behandeling wordt gestart (1).

De basis van de behandeling is het onderdrukken van het immuunsysteem om de autoimmuunreactie af te remmen (2).

Systemische steroïden zijn de gebruikelijke behandeling. De exacte dosis hangt af van de grootte van de patiënt en de ernst van de ziekte; een gebruikelijke dosis is 60-100 mg prednisolon per dag. De dosis moet worden verlaagd zodra de ziekte onder controle is, bijvoorbeeld met 20-30 mg/week. Een afwisselend dagregime kan worden geadviseerd om bijwerkingen te minimaliseren. Steroïd sparende immunosuppressiva (bijv. cyclofosfamide of azathioprine, plasmaferese) worden vaak toegevoegd. In milde gevallen kunnen krachtige topische steroïden, zoals clobetasolpropionaat, voldoende zijn (3).

Topische behandeling is symptomatisch om secundaire infectie te voorkomen en om de ruwe huid te beschermen (3).

Uit onderzoek bleek dat rituximab superieur was aan mycofenolaatmofetil bij het bereiken van aanhoudende complete remissie na 52 weken bij patiënten met pemphigus vulgaris (4)

• rituximab resulteerde in een grotere afname in glucocorticoïdgebruik dan mycofenolaatmofetil, maar meer patiënten in de rituximabgroep hadden ernstige bijwerkingen (4)

De mortaliteit is hoog - 15-25% - en kan het gevolg zijn van de bijwerkingen van de behandeling, zoals osteoporose en immunosuppressie.

Referentie:

• 1. Bystryn J, Rudolph J.L. Pemphigus. The Lancet 2005; 336(9479): 61-73
• 2. Stanley J.R, Amagai M. Pemphigus, Bullous Impetigo, and the Staphylococcal Scalded-Skin Syndrome. NEJM 2006; 355:1800-1810
• 3. Harman K.E et al. Guidelines for the management of pemphigus vulgaris. BJD 2003; 149: 926-937
• 4. Werth VP et al. Rituximab versus Mycofenolaat Mofetil bij patiënten met Pemphigus Vulgaris.NEJM 19 mei 2021