SAPHO-syndroom (synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis en osteitis)

• is een zeldzame aandoening die wordt gekenmerkt door cutane en osteoarticulaire manifestaties, waaronder acne, palmoplantaire pustulose, psoriasis, artralgie, pijn op de borst en enthesitis.
  • huidmanifestaties kunnen duidelijk zijn op het moment van presentatie met osteoarticulaire symptomen, maar kunnen ook jaren eerder zijn opgetreden of zich later ontwikkelen
    
    
  • laboratoriumonderzoek is niet specifiek en magnetische resonantiebeeldvorming is de modaliteit bij uitstek voor het evalueren van osteoarticulaire manifestaties
    
    
  • Botbiopsieën worden uitgevoerd om maligniteit en infectie uit te sluiten en vertonen voornamelijk een steriel neutrofiel ontstekingsinfiltraat in het begin van de ziekte; de bevindingen in een laat stadium omvatten vergrote sclerotische trabeculae met een toename van osteocyten en mergfibrose.
    
    
• wordt over het algemeen beschouwd als een zeldzame aandoening, mogelijk door onderdiagnostiek - een prevalentieschatting van <1/10.000 wordt vaak genoemd
  
  
• Het SAPHO-syndroom kan zich op elke leeftijd voordoen, maar komt het meest voor bij kinderen en volwassenen van jonge tot middelbare leeftijd.
  
  
• botbetrokkenheid is het meest opvallend bij het sternoclaviculaire gewricht
  • de voorste borstwand is aangedaan bij 63% tot 73% van de patiënten met het SAPHO-syndroom
    • in het begin van de ziekte is radiografie vaak normaal
    • vroege laesies, indien aanwezig, zijn osteolytisch en kunnen gepaard gaan met endosteale of periosteale reactie. Naarmate de ziekte voortschrijdt, worden de laesies sclerotisch
    • pathognomonisch stierenkopteken kan gezien worden met lichaamsgewijze scintigrafie en verwijst naar een verhoogde opname van de radiotracer in de sternoclaviculaire gewrichten en het sternum - het manubrium stelt de schedel van de stier voor en de sternoclaviculaire gewrichten zijn de horens (1)
      • in tegenstelling tot gewone radiografie kunnen met scintigrafie van het hele lichaam en magnetische resonantiebeeldvorming van het hele lichaam subklinische ziekte worden geïdentificeerd, hoewel magnetische resonantiebeeldvorming de voorkeur heeft omdat deze een vergelijkbare gevoeligheid heeft zonder blootstelling aan straling
      • botbiopsie is ook nodig om maligniteit en osteomyelitis uit te sluiten (1)

Referentie:

1. Nguyen M.T., Borchers A., Selmi C., Naguwa S.M., Cheema G., Gershwin M.E. Het SAPHO-syndroom. Semin Arthritis Rheum. 2012;42(3):254-265