Toxische epidermale necrolyse (TEN)

Toxische epidermale necrolyse (TEN) is een zeldzame, onvoorspelbare, levensbedreigende aandoening met wijdverspreid erytheem van de huid dat snel overgaat in necrose van de epidermis met daaropvolgend afschilfering van de huid (1,2).

Er is volledige necrose van de epidermis die loskomt van de onderliggende dermis.

Het occulaire slijmvlies en mondslijmvlies zijn vaak betrokken (3).

De meeste gevallen van TEN worden veroorzaakt door bijwerkingen van geneesmiddelen.

Er wordt gedacht dat het een celgemedieerde immunologische reactie is tegen metabolieten van geneesmiddelen, veroorzaakt door een abnormaal metabolisme van de overtredende geneesmiddelen (3).

Het komt voor in alle leeftijdsgroepen, van baby's tot ouderen (4).

Stevens-Johnsonsyndroom en toxische epidermale necrolyse worden beschouwd als één enkele mucocutane aandoening met een toenemende ernst (4).

Het Stevens-Johnsonsyndroom (SJS) en TEN worden onderscheiden door de mate van betrokkenheid van het lichaamsoppervlak (3)

• bij SJS wordt epidermale loslating gezien in <10% van het lichaamsoppervlak
• n TEN - epidermale loslating wordt gezien in >30% van het lichaamsoppervlak
• overlap SJS-TEN - als de loslating tussen 10-30% van het lichaamsoppervlak ligt (4)

Uit studies is gebleken dat antibiotica in verband worden gebracht met meer dan een kwart van de wereldwijd beschreven SJS/TEN-gevallen, waarbij sulfonamideantibiotica de belangrijkste associatie blijven (5)

Met betrekking tot systemische interventies voor de behandeling van het Stevens-Johnson syndroom (SJS), toxische epidermale necrolyse (TEN) en SJS/TEN overlappingssyndroom (6):

• gevonden dat etanercept in vergelijking met corticosteroïden kan leiden tot een verlaging van de mortaliteit
• de bewijskracht voor ziektespecifieke mortaliteit is zeer laag voor corticosteroïden versus geen corticosteroïden, IVIG (intraveneuze immunoglobulinen) versus geen IVIG en cyclosporine versus IVIG

Referentie:

• 1. Pereira FA, Mudgil AV, Rosmarin DM. Toxische epidermale necrolyse. J Am Acad Dermatol 2007;56(2):181-200
• 2. Hackel J.G, Nicholias V.M, Morgan J.G. Fotoquiz - Uitslag bij een adolescent. AFP 2004;70(3)
• 3. Sheridan R.L, Liu V, Anupindi S. Casus 34-2005 - Een 10-jarig meisje met een uitbarsting van de huid en acuut ademhalingsfalen. NEJM 2005; 353:2057-2066
• 4. Gupta S, Devkaran A. Toxische epidermale necrolyse. Student BMJ 2008;16:168-170
• 5. Lee EY, Knox C, Phillips EJ. Worldwide Prevalence of Antibiotic-Associated Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis: Een systematisch overzicht en meta-analyse. JAMA Dermatol. Gepubliceerd online 15 februari 2023. doi:10.1001/jamadermatol.2022.6378
• 6. Jacobsen A, Olabi B, Langley A, Beecker J, Mutter E, Shelley A, Worley B, Ramsay T, Saavedra A, Parker R, Stewart F, Pardo Pardo J. Systemic interventions for treatment of Stevens-Johnson syndrome (SJS), toxic epidermal necrolysis (TEN), and SJS/TEN overlap syndrome. Cochrane Database of Systematic Reviews 2022, Issue 3. Art. Nr.: CD013130. DOI: 10.1002/14651858.CD013130.pub2