Dit is een autosomaal dominant overervende Ca2+ ATPase aandoening. Mutatie in ATP2C1, dat codeert voor het menselijke secretoire Ca2+/Mn2+ ATPase (hSPCA1), is geïdentificeerd als de oorzaak (1).
De typische presentatie is met laesies die lijken op intertrigo en die refractair zijn voor conventionele behandeling.
Er is vaak een familiegeschiedenis van soortgelijke laesies.
De nek, liezen, oksels en rug zijn meestal aangedaan. Er kan intense jeuk of een branderig gevoel zijn dat erger wordt door wrijving, warmte of zweten.
Secundaire bacteriële, schimmel- en virale infecties komen vaak voor (2).
De laesies verschijnen meestal pas op volwassen leeftijd (in de dertig of veertig).
Tekenen en symptomen zijn waarschijnlijk erger tijdens de zomermaanden dan tijdens de wintermaanden (2).
Huidbiopsie bevestigt de diagnose (2).
Hoewel er geen effectieve behandelingsmethode is, kunnen lokale corticosteroïden en kalmerende kompressen worden gebruikt om de symptomen te verlichten. Antibiotica en antischimmelmiddelen kunnen worden gebruikt voor de behandeling van secundaire infecties (2).
Referentie:
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt