Glucagonoma

Dit is het gevolg van een tumor van de alfa 2-cellen van de eilandjes van Langerhans

• de meerderheid van deze tumoren is kwaadaardig
• ongeveer 90% van de patiënten heeft bij presentatie al lever- of lymfekliermetastasen
• 5-20% van de glucagonomen komt voor als onderdeel van het MEN-I syndroom.

Deze tumor kan zich presenteren met aanvallen van hyperglykemie (diabetes mellitus komt in meer dan 50% van de gevallen voor), anemie, huiduitslag en diarree.

Necrolytisch migrerend erytheem wordt geassocieerd met deze aandoening (bij meer dan 70% van de patiënten)

• kan ook de slijmvliezen aantasten, wat leidt tot cheilitis, glossitis en stomatitis.

Andere mogelijke kenmerken zijn

• gewichtsverlies of cachexie bij meer dan 60% van de patiënten
• psychiatrische stoornissen, zoals depressie of psychose
• neiging tot veneuze trombose bij ongeveer 11% van de patiënten

Verhoogde nuchtere plasmaglucagonspiegels komen bij alle patiënten voor. Ook verhoogde pancreaspolypeptidewaarden komen bij ongeveer 50% van de patiënten voor.

Tumorlokalisatie vindt plaats met technieken als transabdominale ultrasonografie, CT, MRI, selectieve abdominale angiografie, endoscopische ultrasonografie of somatostatinereceptorscintigrafie.

Behandeling:

• geregisseerd door een specialist
• insulinetherapie kan nodig zijn voor diabetici
• aspirinetherapie is gebruikt als tromboseprofylaxe
• octreotide is effectief bij het onder controle houden van de huiduitslag - deze behandelingsmethode is echter minder effectief bij de behandeling van diabetes mellitus en gewichtsverlies
  • octreotide is niet effectief in het verminderen van de incidentie van veneuze trombose
• combinatiechemotherapie wordt vaak gegeven bij gevorderde ziekte
• chirurgische verwijdering kan alleen curatief zijn voor patiënten met lokale, goedaardige ziekte
• eenmalige of herhaalde embolisatie van de leverslagader van de metastasen leidt in eerste instantie bij de meerderheid (meer dan 80%) van de patiënten tot verlichting van de symptomen - bij meer dan 50% van de patiënten verergeren de symptomen echter binnen 6 maanden.

Opmerkingen:

• Zollinger-Ellison kan zich ook jaren na de eerste diagnose ontwikkelen (als onderdeel van MEN-I) - jaarlijks darmhormoononderzoek wordt aanbevolen.

Referentie:

1. de Herder WW en Lamberts SWJ. Best Practice & Research Clinical Endocrinology & Metabolism 2004; Volume 18(4): 477-495.