De type I vorm van multipele endocriene neoplasie tast meestal de:
- bijschildklier
- pancreaseilandjes
- voorste hypofyse
Het gen voor MEN-I is in kaart gebracht op chromosoom 11q13.
Bijschildkliertumoren komen in meer dan 90% van de gevallen voor en leiden tot hypercalciëmie en soms tot klinische hyperparathyreoïdie.
Meerdere endocriene pancreastumoren komen in tot wel 75% van de gevallen voor. Gastrinomen die leiden tot het Zollinger-Elison syndroom zijn de belangrijkste oorzaak van morbiditeit en mortaliteit bij MEN - I. Andere tumoren zijn insulinoom en zelden vipomen en glucagonomen.
Tumoren van de hypofyse zijn in ongeveer 50% van de gevallen aanwezig. De meeste scheiden ofwel prolactine, groeihormoon of adrenocorticotrofine uit met bijbehorende symptomen van respectievelijk amenorroe of galactorroe, acromegalie of het syndroom van Cushing. Andere zijn klinisch niet-functioneel en geven symptomen van hypofysehypofunctie of gezichtsvelduitval.
Af en toe kunnen carcinoïdtumoren en tumoren van de bijnierschors voorkomen.
Vaak is slechts één grote laesie klinisch duidelijk, maar andere asymptomatische tumoren zijn aanwezig en worden ontdekt bij direct onderzoek. Door het veel voorkomen van bijschildkliertumoren en hypercalciëmie is serumcalciëmie een nuttige indicator voor MEN-I bij verdachte personen.
Referentie
- Singh Ospina N et al; Assessing for Multiple Endocrine Neoplasia Type 1 in Patients Evaluated for Zollinger-Ellison Syndrome-Clues to a Safer Diagnostic Process. Am J Med. 2017 mei;130(5):603-605
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt