Insulinoom

Dit is het gevolg van een tumor van de APUD-cellen van de eilandjes van Langerhans. De meeste van deze APUD-tumoren zijn goedaardig

• meer dan 90% van de insulinomen is goedaardig en presenteert zich meestal als kleine, goed ingekapselde solitaire tumoren
• 7-8% van de insulinomen heeft het MEN-I syndroom (insulinomen komen voor bij 21% van de MEN-I patiënten).
• Klinische kenmerken van een kwaadaardig insulinoom zijn klinisch niet te onderscheiden van die van goedaardige tumoren.

Ze presenteren zich met episodes van hypoglykemie, vooral bij vasten en inspanning. De episodes kunnen na verloop van tijd verergeren. Een toegenomen eetlust in combinatie met frequente voedselinname heeft vaak geleid tot een aanzienlijke gewichtstoename.

Diagnose en onderzoek van insulinomen:

• ongepaste hyperinsulinemie
• hoge verhouding proinsuline/insuline in een nuchter bloedmonster (als gevolg van een defecte posttranslationele verwerking van proinsuline waardoor proinsuline kan worden uitgescheiden naast insuline en C-peptide)
• CT-scan en/of pancreasarteriografie om de plaats van de laesie te bepalen - meestal in distaal 2/3 van de pancreas (soms in de kop van de pancreas of ectopische plaats zoals de wand van de twaalfvingerige darm)

Behandeling:

• de behandeling wordt geleid door een specialist
• Langdurige periodes zonder glucose-inname moeten worden vermeden door frequente maaltijden toe te dienen en/of door continue glucose-infusie 's nachts of gedurende 24 uur.
• somatostatine-analogen zijn beperkt bruikbaar omdat niet alle insulinomen somatostatine-receptorsubtypes tot expressie brengen die deze geneesmiddelen binden
• bij een solitair insulinoom kan chirurgische verwijdering van de tumor genezend zijn
• bij een uitgezaaid insulinoom zullen de symptomen van insulinehypersecretie alleen volledig verdwijnen na volledige resectie van alle uitzaaiingen
• Combinatiechemotherapie (met adriamycine en streptozotocine) met en zonder embolisatie en chemo-embolisatie hebben geleid tot tijdelijke regressie van de tumor en een remissie van de symptomen bij patiënten met insulinoom.

Referentie:

1. de Herder WW en Lamberts SWJ. Best Practice & Research Clinical Endocrinology & Metabolism 2004; Volume 18(4): 477-495.