Zollinger-Ellison-syndroom

Het Zollinger-Ellison syndroom beschrijft de associatie van:

• gastrine-producerende tumoren
• hypersecretie van de maag
• ernstige maagzweer

Meestal bevindt de tumor zich in de alvleesklier, maar hij kan ook ontstaan in de bovenste dunne darm of het maagantrum. 60% van de tumoren is kwaadaardig. 10% zijn multipel

Patiënten met het Zollinger-Ellison-syndroom kunnen diarree en malabsorptie ontwikkelen door remming van pancreaslipase door het overmatige maagzuur. Dit syndroom komt voor bij ongeveer 0,1% van de patiënten met een ulcus duodenalis.

Gastrinomen kunnen voorkomen als onderdeel van een meervoudig endocrien neoplasiesyndroom en daarom kan screening op hypofyseadenomen, bijschildkliertumoren en andere pancreastumoren geïndiceerd zijn.

• ongeveer 20-25% van de gastrinomen heeft het MEN-I syndroom (1)

Diagnose en onderzoek van gastrinomen:

• hoog nuchter plasma gastrine
• hoge maagzuursecretie
• verminderde respons op pentagastrine
• aantoonbare pancreas- of maagdarmtumor - door CT of veneuze monstername voor gastrine
• meer dan 90% van de gastrinomen hebben somatostatinereceptoren en er is gemeld dat somatostatinereceptorscintigrafie een bijzonder gevoelige methode is om gastrinomen in beeld te brengen.

Behandeling:

• de behandeling wordt geleid door een specialist
• de meeste patiënten worden behandeld met protonpompremmers
• octreotide kan ook de zuurhypersecretie onder controle houden bij patiënten met het Zollinger-Ellison-syndroom - deze behandelingsmethode heeft een gunstig effect op de prognose en overleving van de patiënt (1)
• totale gastrectomie en pariëtale celvagotomie zijn slechts zelden noodzakelijk
• chirurgische resectie van de primaire tumor(en) kan de prognose verbeteren en zelfs leiden tot volledige genezing (1)
  • merk ook op dat er een algemene consensus is dat curatieve chirurgie ook moet worden nagestreefd bij gemetastaseerde ziekte, inclusief gemetastaseerde ziekte 'gelokaliseerd' naar de lever (1)
• systemische chemotherapie is geïndiceerd bij patiënten met uitgezaaide ziekte
• levertransplantatie kan worden overwogen bij patiënten zonder extrahepatische uitzaaiingen

Opmerkingen:

• bij het diagnosticeren van gastrinoom is het meten van de basale en maximale maagzuurproductie verplicht om het te onderscheiden van secundaire hypergastrinaemie
• op het moment van diagnose van een gastrinoom is 60-80% uitgezaaid naar regionale lymfeklieren of naar de lever.

Referentie:

1. Zimmer V, Glanemann M, Lammert F; Zollinger-Ellison syndroom. CMAJ. 2019 Dec 9;191(49)