Verner-Morrison syndroom

Dit is de associatie van secretoire diarree met darmtumoren die vasoactief intestinaal peptide (VIP) afscheiden - VIPoom.

Het Verner-Morrison syndroom wordt gekenmerkt door een overvloedige, waterige diarree die resulteert in massaal darmverlies van water, kalium, natrium en bicarbonaat, wat leidt tot hypovolemie, hypokaliëmie en verlaagd totaal lichaamskalium, en achlorhydrie (metabole acidose).

VIPoma's maken minder dan 10% van de isletceltumoren uit

• meestal solitaire tumoren, afkomstig van de VIP-producerende cellen die zich meestal in het gebied van de pancreasstaart en het pancreaslichaam bevinden
• meer dan 60% van deze tumoren zijn kwaadaardig en metastaseren naar lymfeklieren, lever, nieren en botten
• In zeldzame gevallen zijn extrapancreatische tumoren gevonden die eruit zien als neuroblastoom, ganglioneuroblastoom of ganglioneuroma.
• VIPomen komen zelden voor bij MEN-I patiënten (bij ongeveer 1%).

Geassocieerde metabole kenmerken zijn onder andere

• verminderde glucosetolerantie; VIP veroorzaakt milde insulineresistentie
• hypercalciëmie

Behandeling:

• geregisseerd door een specialist
• kan een intensieve intraveneuze aanvulling van vochtverliezen en een zorgvuldige correctie van elektrolyten- en zuur-baseafwijkingen vereisen
• octapeptide somatostatine-analogen leiden tot verminderde tumorale VIP-secretie met meer dan 50% en remmen de intestinale water- en elektrolytsecretie
• corticosteroïden kunnen ook de diarree verbeteren (1)
• Chirurgische verwijdering van de primaire tumor kan curatief zijn bij ongeveer 40% van de patiënten met goedaardige VIPomen of niet-metastatische kwaadaardige tumoren.

Referentie:

1. de Herder WW en Lamberts SWJ. Best Practice & Research Clinical Endocrinology & Metabolism 2004; Volume 18(4): 477-495.