Carcinoïd-syndroom

Carcinoïdtumoren beschrijven een reeks neoplasma's die voortkomen uit neuro-endocriene cellen of hun voorlopers. Van de intestinale carcinoïden zijn de meest voorkomende plaatsen in de middendarm, vooral de appendix en het terminale ileum. Niet-intestinale carcinoïden zijn die van de long, testes en ovarium. Ze zijn meestal laaggradig kwaadaardig.

Het carcinoïd-syndroom ontstaat wanneer producten, voornamelijk serotonine, in grote hoeveelheden vrijkomen uit de tumor en ontsnappen aan leverafbraak (1,2)

• veroorzaakt door het vrijkomen van serotonine en andere stoffen uit goed gedifferentieerde neuro-endocriene tumoren (NET's)
• kenmerkende symptomen van het carcinoïd-syndroom zijn:
  • blozen en diarree
  • atypische tekenen en symptomen kunnen zijn
    • piepende ademhaling,
    • buikpijn,
    • hartklepaandoeningen,
    • teleangiëctasieën, pellagra,
    • complicaties van mesenteriale fibrose, waaronder ureterale obstructie, darmobstructie en darmischemie.
      
      
• De symptomen worden veroorzaakt door het vrijkomen van serotonine (5-HT), histamine, kallikrein, prostaglandinen en tachykininen.

Carcinoïd-syndroom:

• is een paraneoplastisch syndroom dat gepaard gaat met de afscheiding van ongeveer 40 vasoactieve hormonen, voornamelijk 5-hydroxytryptamine (5-HT) (1)
  • gaat ook gepaard met de secretie van histamine (primaire gastrische NET's), kallikrein, prostaglandinen E en F, en tachykininen
  • NETs kunnen ontstaan in de voordarm, middendarm of achterdarm

Het carcinoïd-syndroom komt in twee situaties voor:

• darmcarcinoïden met levermetastasen:
  • de metastasen worden enkele malen groter dan die van de primaire tumor en scheiden producten af in de leverader
  • de vasoactieve tumorproducten kunnen in de systemische circulatie terechtkomen
• extra-intestinale carcinoïden

Epidemiologische studies uit de VS suggereren dat de leeftijdsgecorrigeerde incidentie van carcinoïdtumoren varieert tussen 2,47 en 4,48 per 100.000 inwoners, waarbij de percentages het hoogst zijn bij zwarte mannen, dan bij zwarte vrouwen en vervolgens bij blanke Amerikanen (1)

• voor de bevolking gecorrigeerde man-vrouwverhouding voor alle carcinoïden was 0,86
• gemiddelde leeftijd bij diagnose voor alle carcinoïde tumoren was 61,4 jaar (vergeleken met 63,9 jaar voor niet-carcinoïde tumoren)

Diagnose

• vereist deze symptomen en overeenkomstige verhogingen in laboratoriumtests

Behandelingsopties zijn chirurgie en medische behandeling met somatostatine-analogen

Referentie:

1. Hofland J et al. Management of carcinoid syndrome: a systematic review and meta-analysis. Endocr Relat Cancer. 2019 Mar;26(3):R145-56.
2. Gade AK, Olariu E, Douthit NT. Carcinoïd Syndroom: A Review. Cureus. 2020 Mar 5;12(3):e7186. doi: 10.7759/cureus.7186.