Het carcinoïd-syndroom wordt gekenmerkt door:
- paroxysmale flushing - bijvoorbeeld na koffie, alcohol, bepaalde voedingsmiddelen en drugs
- bronchoconstrictieve episoden, vergelijkbaar met astma
- rechtszijdig hartfalen
- episodes van explosieve waterige diarree
- buikpijn
- pellagra-achtige laesies van de huid en mondslijmvlies
Gastro-intestinale carcinoïdtumoren kunnen zich presenteren met darmobstructie.
Onderzoek kan een vergrote lever of abdominale massa aantonen.
De cutane laesies zijn het gevolg van een verhoogde omzetting van tryptofaan in serotonine en bijgevolg een vermindering van de hoeveelheid die beschikbaar is voor incorporatie in nicotonzuur.
Hartfalen is het gevolg van plaque-achtige verdikkingen op het endocard en de cuspen van de hartkleppen, meestal op de uitstroombaan van de rechterventrikel. Linkszijdige laesies zijn zeldzaam, een bevinding die wordt toegeschreven aan inactivering van serotonine tijdens de passage door de longen door het monoamine oxidase dat in het pulmonale vasculaire endotheel wordt aangetroffen.
Opmerkingen (1):
- minder dan 10% van de patiënten met carcinoïden lijdt aan het klassieke carcinoïd-syndroom van blozen, hypotensie, diarree, piepende ademhaling en hartaandoeningen - deze symptomen lijken rechtstreeks verband te houden met serotonineniveaus
- de ontwikkeling van carcinoïde hartziekten lijkt verband te houden met hoge serotoninespiegels
- carcinoïdtumoren die afkomstig zijn van de histamine afscheidende enterochromaffine-achtige cellen in de maag produceren een 'atypisch' carcinoïd-syndroom
- deze tumoren hebben een laag serotoninegehalte en scheiden vaak de serotonine-precursor 5-hydroxytryptofaan (5- HTP) uit
- 5-HTP producerende carcinoïdtumoren (voormaagcarcinoïden) kunnen gepaard gaan met 'atypische carcinoïd'-symptomen met intenser en langduriger blozen. Het blozen dat geassocieerd wordt met carcinoïden in het voordarmkanaal kan zowel de ledematen als de romp aantasten; ook is er vaak sprake van teleangiëctasieën.
Referentie:
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt