Beheer

De behandeling wordt geleid door een specialist.

Lokale darmlaesies worden samen met lokale mesenteriale knopen verwijderd. Een gedeeltelijke hepatectomie kan worden overwogen als er levermetastasen aanwezig zijn. Als alternatief worden de metastasen ingekapseld en is enucleatie mogelijk.

Zeer zelden is levertransplantatie uitgevoerd.

• Deze behandelmethode is af en toe toegepast bij patiënten bij wie extrahepatische tumoruitzaaiing en terugkeer van de primaire tumor zijn uitgesloten.

Medische behandelingen:

• somatostatineanaloog voor somatostatinereceptorscintigrafie (SRS) positieve carcinoïdtumoren (1,2)
• somatostatine-analogen (Octreotide, Sandostatine, Lanreotide) kunnen de symptomen van het carcinoïd-syndroom verminderen, waaronder huidopvliegers en diarree (3)
• alfa-interferon voor SRS-negatieve carcinoïdtumoren
  • optie voor de bestrijding van refractaire symptomen van het carcinoïd-syndroom bij patiënten die worden behandeld met somatostatine-analogen is interferon alfa (3)
• andere behandelingsmaatregelen zijn histamineantagonisten (H1 en H2), cyproheptadine, nicotinamide
• behandeling met radioactief gemerkte, gechelateerde somatostatineanalogen kan in sommige gevallen worden overwogen (momenteel een experimentele behandelingswijze)

Metastatische ziekte is niet te genezen met chemotherapie of radiotherapie.

• leverembolisatie van uitzaaiingen
  • meest effectieve behandeling voor levermetastasen van functionerende neuro-endocriene tumoren die symptomen veroorzaken
  • meer controversieel: kan worden gebruikt om de tumorbelasting bij deze patiënten te verminderen om het welzijn van de patiënt te verbeteren of om lokale symptomen te verminderen (bijv. "slepende" buikpijn door hepatomegalie)
  • De therapie is gericht op het onderbreken van de arteriële toevoer naar sterk gevasculariseerde neuro-endocriene levermetastasen. Omdat de normale lever een dubbele bloedtoevoer heeft, waarvan een derde afkomstig is van het portale bloed, wordt het normale leverweefsel niet aangetast door ligatie van de leverslagaders.
  • ischemie kan worden bereikt door ligatie van de leverslagader, alleen of in combinatie met daaropvolgende systemische chemotherapie, of door selectieve embolisatie alleen of in combinatie met intra-arteriële chemotherapie (chemoembolisatie)
  • kan leiden tot een aanzienlijke vermindering van de symptomen (40-90%)

Referentie:

1. Endocr Relat Cancer. 2004 Mar;11(1):1-18.
2. de Herder WW en Lamberts SWJ. Best Practice & Research Clinical Endocrinology & Metabolism 2004; Volume 18(4): 477-495.
3. Gade AK, Olariu E, Douthit NT. Carcinoïd-syndroom: Een overzicht. Cureus. 2020 Mar 5;12(3):e7186. doi: 10.7759/cureus.7186.