Ketotische hypoglykemie is een aandoening die voorkomt bij jonge kinderen, meestal als gevolg van een beperking van de koolhydraatinname. Ongeveer twaalf uur vasten resulteert in ketonemie en ketonurie met een lage bloedsuikerspiegel, met bijbehorende symptomen van hypoglykemie.
Het onderliggende defect lijkt er een te zijn van regulatie van alaninesynthese; alaninespiegels zijn onveranderlijk verlaagd. Alanine voorkomt normaal ketogenese door oxaloacetaat te leveren voor de tricarboxylzuurcyclus (TCA). Bij een verminderde kringloop van de TCA komen acetyl-CoA-residuen vrij uit de ketogeneseroute.
De behandeling bestaat uit frequente koolhydraatrijke en eiwitrijke maaltijden.
De prognose is uitstekend; kinderen groeien over de neiging heen als ze tien jaar oud zijn.
Referentie
- White K, Truong L, Aaron K, Mushtaq N, Thornton PS. De incidentie en etiologie van eerder ongediagnosticeerde hypoglykemische stoornissen op de spoedeisende hulp. Pediatr Emerg Care. 2020;36(7):322-326
- Daly LP, Osterhoudt KC, Weinzimer SA. Aanwezigheidskenmerken van idiopathische ketotische hypoglykemie. J Emerg Med. 2003;25(1):39-43.
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt