Beheer

Initiële farmacologische behandeling maakt optimale chirurgische ingrepen mogelijk.

• medisch
  • doel - de nadelige effecten van circulerende catecholaminen onder controle houden tot aan de definitieve operatie
    • alfablokkers (fenoxybenzamine, metyrosine, prazosine) om hypertensie onder controle te houden. Als eenmaal alfablokkers zijn gebruikt, als tachycardie aanwezig is
    • bètablokkers (oraal propranolol) - voorkomt door catecholamine veroorzaakte ritmestoornissen
    • fentolamine of nitroprusside - hypertensieve crises tijdens en voor de operatie
    • hypotensie is een postoperatieve complicatie - te voorkomen met voldoende volume-expansie preoperatief.

De tumor wordt gelokaliseerd met behulp van de volgende beeldvormingsmethoden:

• CT-scan - waarmee tumoren met een diameter van meer dan 1 cm kunnen worden opgespoord
• 131 I-meta-iodobenzylguanidine (MIBG)-scintigrafie:
  • gevoeliger dan CT
  • MIBG is specifiek geconcentreerd in adrenerge cellen en is nuttig voor het beoordelen van uitzaaiingen

Chirurgie is curatief in 75% van de gevallen

• voor bijnierfaeochromocytoom
  • adrenalectomie na stabilisatie vóór de operatie
    • laparoscopische adrenolectomie
    • transabdominale benadering
• overmatig hanteren van de tumor peroperatief moet worden vermeden, omdat hierdoor grote hoeveelheden catecholamine in de circulatie kunnen vrijkomen, wat kan leiden tot ernstige, acute hypertensie
• vasodilatatoren zoals natriumnitroprusside en intraveneuze alfa- en bètablokkers moeten beschikbaar zijn tijdens de operatie in geval van een hypertensieve crisis
• De operatieve mortaliteit is ten minste 3%.

Als chirurgie niet mogelijk is, overweeg dan behandeling met:

• fenoxybenzamine en propranolol
• alfa-methyl-p-tyrosine - remt de hydroxylering van tyrosine tot dopa en vermindert zo de synthese van adrenaline en noradrenaline

combinatiechemotherapie indien kwaadaardig:

• cyclofosfamide
• vincristine
• dacarbazine