Onderhoud:
- manipulatie van de eiwitinname om precursoren te verwijderen vermindert de productie van propionzuur. Vaak hebben getroffen kinderen een chronisch slechte eetlust en hebben ze een enterale voedingssonde nodig
- regelmatige toediening van carnitine herstelt het vrije co-enzym A-niveau en vergemakkelijkt de renale uitscheiding van propionzuur
- intermitterende orale toediening van metronidazol vermindert de productie van propionzuur door de darmflora
Acute metabole decompensatie:
- koolhydraatrijk, eiwitvrij voer - ofwel een koolhydraat energiesupplement zoals Maxijul, of IV 10% Dextrose
- toediening van natriumbenzoaat en/of natriumfenylbutyraat biedt alternatieve routes voor de uitscheiding van stikstof
Referentie
- Venditti C et al. Propionzuuracidemie. Gene reviews (internet). Mei 2012, laatste update september 2024.
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt