Somatostatinoom

Somatostatinoom:

• zeer zeldzame eilandceltumoren, die minder dan 5% van alle functionele neuro-endocriene tumoren van de alvleesklier uitmaken
• het merendeel (meer dan 60%) zijn grote tumoren (gemiddelde diameter 5 cm) die zich in de kop en het lichaam van de alvleesklier bevinden
• andere locaties voor somatostatinoom zijn het periampullaire gebied van de twaalfvingerige darm en de dunne darm
  • deze tumoren zijn over het algemeen kleiner

Kenmerkend voor pancreas-somatostatinoom is het optreden van een triade van galstenen, steatorroe en diabetes mellitus. De immunoreactieve plasmawaarden zijn doorgaans meer dan tien keer hoger dan de normale waarden.

Extrapancreatische somatostatinoom kan zich voordoen in combinatie met neurofibromatose type I en feochromocytoom

Kenmerkende symptomen van extrapancreatische somatostatinoom zijn onder meer:

• obstructieve pancreatitis
• obstructieve geelzucht
• bloeding in de dunne darm
• dunne-darmobstructie
• buikpijn

Hoewel er nog geen algemeen aanvaarde definitieve drempelwaarde voor nuchtere somatostatinespiegels in het plasma is vastgesteld, wordt in de meest recente richtlijnen een diagnostische drempelwaarde aanbevolen die meer dan 2 tot 3 keer de bovenste referentielimiet bedraagt (d.w.z. >60 pg/mL wanneer de bovenste limiet >30 pg/mL is). (3) Andere niet-specifieke markers, zoals chromogranine A en pancreaspolypeptide, zijn vaak verhoogd bij neuro-endocriene tumoren van de pancreas en de twaalfvingerige darm.

Lokalisatie van somatostatinoom:

• pancreas-somatostatinoom en uitzaaiingen – gedetecteerd met transabdominale echografie en CT-scan
• duodenale somatostatinoom – worden doorgaans tijdens endoscopie ontdekt
• functionele beeldvormingsscans (PET) – op somatostatine-receptoren gebaseerde positronemissietomografie (PET) met behulp van radioactief gelabelde liganden zoals 68Ga-DOTATATE, 68Ga-DOTATOC, 68Ga-DOTANOC of 64Cu-DOTATATE vertoont een uitstekende sensitiviteit en specificiteit voor tumorlokalisatie en stadiëring.

Behandeling:

• raadpleeg een specialist
• somatostatinoom van de alvleesklier (vanwege de grote omvang) – kan slechts zelden door uitgebreide chirurgie worden genezen – vaak moet een Whipple-operatie worden uitgevoerd
  • cytoreductieve debulkingchirurgie kan palliatieve verlichting bieden
  • de prognose varieert van weken tot jaren
• somatostatinoom in de twaalfvingerige darm kan met alleen chirurgie worden behandeld, hoewel ook hier vaak een Whipple-operatie moet worden uitgevoerd
• hepatische embolisatie – wordt gebruikt voor de palliatieve behandeling van gemetastaseerde ziekte
• bij patiënten met inoperabele of gemetastaseerde (stadium IV) ziekte verschuiven de behandelingsdoelen naar symptoombestrijding en stabilisatie van de ziekte. Internationale richtlijnen bevelen een getrapte behandelingsstrategie aan op basis van tumorgraad, somatostatinereceptorexpressie en tumorprogressie. (2)

Referentie:

1. Bevere M, Gkountakos A, Martelli FM, Scarpa A, Luchini C, Simbolo M. Een inzicht in functionerende neuro-endocriene neoplasmata van de alvleesklier. Biomedicines. 21 januari 2023;11(2)
2. Del Rivero J et al. Systemische therapie voor tumorcontrole bij gemetastaseerde, goed gedifferentieerde gastro-enteropancreatische neuro-endocriene tumoren: ASCO-richtlijn. J Clin Oncol. 10 nov. 2023;41(32):5049-5067
3. Hofland J et al. Richtlijndocument 2023 van de European Neuroendocrine Tumor Society voor functionerende neuro-endocriene pancreastumoren. J Neuroendocrinol. augustus 2023;35(8):e13318