Somatostatinomen:
- zeer zeldzame islet celtumoren
- de meerderheid (meer dan 60%) zijn grote tumoren (gemiddelde diameter 5 cm) in de kop en het lichaam van de alvleesklier
- andere plaatsen voor insulinomen zijn in de periampullaire regio van de twaalfvingerige darm en in de dunne darm
- deze tumoren zijn over het algemeen kleiner
Kenmerkend voor pancreassomatostatinomen is dat ze gepaard gaan met galstenen, steatorroe en diabetes mellitus. De plasma immunoreactieve niveaus zijn meestal verhoogd tot meer dan 10 keer de normale niveaus.
Extrapancreatische somatostatinomen kunnen voorkomen in associatie met neurofibromatose type I en feochromocytoom.
Kenmerken van extrapancreatische somatostatinomen zijn onder andere
- obstructieve pancreatitis
- obstructieve geelzucht
- bloedingen in de dunne darm
- obstructie van de dunne darm
- buikpijn
Lokalisatie van somatostatinoom:
- pancreas somatostatinomen en metastasen - opgespoord met transabdominale ultrasonografie en CT-scan
- duodenale somatostatinomen - over het algemeen gevonden tijdens endoscopie
Behandeling:
- specialistisch advies inwinnen
- pancreas-somatostatinomen (vanwege hun grote omvang) - kunnen slechts zelden worden genezen door uitgebreide chirurgie - vaak moet een Whipple-procedure worden uitgevoerd
- cytoreductieve debulking chirurgie kan resulteren in palliatie
- prognose varieert van weken tot jaren
- duodenale somatostatinomen kunnen alleen met chirurgie worden behandeld, hoewel ook hier vaak een Whipple-procedure moet worden uitgevoerd
- leverembolisatie - gebruikt voor de palliatie van metastatische ziekte
Referentie:
- de Herder WW en Lamberts SWJ. Best Practice & Research Clinical Endocrinology & Metabolism; Volume 2004 18(4): 477-495.
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt