Syndroom van Conn

Bij het syndroom van Conn zijn er hoge aldosteronspiegels in afwezigheid van activering van het renine-angiotensinesysteem. (1,2,3,4)

• voor het eerst beschreven door Conn in 1955 bij een patiënt met resistente hypertensie en hypokaliëmie die een aldosteron afscheidend bijnieradenoom bleek te hebben.
  • het adenoom wordt gekenmerkt door verhoogde aldosteronafscheiding uit de bijnieren, onderdrukt plasma-renine, hypertensie en hypokaliëmie

Het klassieke syndroom van Conn moet worden overwogen bij een patiënt die geen diuretica gebruikt en de volgende kenmerken heeft (1,2,3,4,5):

• hypertensie
• hypokaliëmie
• alkalose

Natrium is meestal licht verhoogd of normaal.

Overweeg primair aldosteronisme bij patiënten met matige tot ernstige hypertensie, resistente hypertensie, hypertensie met een bijniermassa of hypokaliëmie.

Eenzijdige aandoening wordt behandeld met bijnierdissectomie; bilaterale aandoening wordt behandeld met een mineralocorticoïdreceptorantagonist.

De diagnose primair aldosteronisme wordt steeds vaker gesteld:

• De belangrijkste reden voor de steeds frequentere diagnose van deze ziekte, die ooit als zeldzaam werd beschouwd, is dat het normokalemisch syndroom van Conn nu wordt erkend als een onafhankelijke ziekte-entiteit.
• Normaal serumkalium komt voor bij de meerderheid van patiënten met primair hyperaldosteronisme, vooral bij patiënten met bijnierhyperplasie of familiair aldosteronisme.
• komt voor bij 5% tot 18% van de patiënten met hoge bloeddruk
• de voorkeurstest voor screening is de plasma aldosteron-naarrenineverhouding (ARR), maar de tests zijn mogelijk niet nauwkeurig (vanwege interfererende medicatie) of overweeg tijdelijke medicatiewijzigingen vóór de screening of een therapeutische trial met een mineralocorticoïdreceptorantagonist in deze context
• primair aldosteronisme wordt bij twee derde van de patiënten veroorzaakt door bilaterale bijnierhyperplasie en bij ongeveer een derde door een eenzijdig aldosteron afscheidend adenoom
  • hoewel de ARR wordt beschouwd als het ideale screeningsinstrument, bestaat er enige controverse over de klinische omstandigheden waaronder de ARR wordt verkregen en over de diagnostische nauwkeurigheid van de test
  • van bepaalde medicijnen, waaronder bètablokkers, angiotensineconverterende enzymremmers (ACE-I), selectieve serotonineheropnameremmers en orale anticonceptiva, is aangetoond dat ze de resultaten van de test beïnvloeden
  • ideale testomstandigheden zijn het staken van dergelijke medicijnen twee weken van tevoren
  • vraag voor verder advies over het gebruik van een ARR advies aan een bloeddrukspecialist of endocrinoloog
  • bij volwassenen met hypertensie en een positieve screeningstest op primair aldosteronisme wordt verwijzing naar een hypertensiespecialist of endocrinoloog aanbevolen voor verdere evaluatie en behandeling

Referentie:

1. Mulatero P, Sechi LA, Williams TA, et al. Subtype diagnosis, treatment, complications and outcomes of primary aldosteronism and future direction of research: a position statement and consensus of the Working Group on Endocrine Hypertension of the European Society of Hypertension. J Hypertens. 2020 Oct;38(10):1929-36.
2. Reincke M, Bancos I, Mulatero P, et al. Diagnose en behandeling van primair aldosteronisme. Lancet Diabetes Endocrinol. 2021 Dec;9(12):876-92.
3. Funder JW, Carey RM, Mantero F, et al. The management of primary aldosteronism: case detection, diagnosis, and treatment: an Endocrine Society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2016 May;101(5):1889-916.
4. Young WF Jr. Diagnose en behandeling van primair aldosteronisme: praktische klinische perspectieven. J Intern Med. 2019 Feb;285(2):126-48.
5. Choy K W, Fuller P J, Russell G, Li Q, Leenaerts M, Yang J et al. Primair aldosteronisme BMJ 2022; 377 :e065250 doi:10.1136/bmj-2021-065250