Beheer en prognose

Vraag specialistisch advies. (1,2)

Behandel de oorzaak en vervang glucocorticoïden en mineralocorticoïden, aangevuld met zorgvuldige en aanhoudende voorlichting. Patiënten moeten een steroïdenkaart en MedicAlert-armband dragen.

Primaire insufficiëntie:

• hydrocortison - 15-25 mg/dag, dosering is afhankelijk van het lichaamsgewicht, metabolisme en absorptie, bijvoorbeeld:
  • 10 mg 's ochtends
  • 5 mg 's middags
  • 5 mg 's avonds
    
    
• fludrocortison - in een eenmalige dosis van 50-200 μg/dag, dosering is afhankelijk van metabolisme en inspanningsniveaus
  • bloeddruk en serumelektrolyten meten om de geschiktheid van de mineralocorticoïdtherapie te beoordelen
  • complicaties zijn hypokaliëmie, hypertensie, oedeem en hartvergroting
• pas doses van beide geneesmiddelen aan op basis van posturale hypotensie, plasma ureum en elektrolyten
• dehydroepiandrosteron (DHEA) - 25-50 mg/dag meestal als een enkele ochtenddosis

Secundaire insufficiëntie:

• zoals hierboven, maar heeft mogelijk geen mineralocorticoïde nodig
• kan thyroxine nodig hebben als er sprake is van hypothalamus-hypofyseziekte

Let op: de ziekte van Addison kan gepaard gaan met andere auto-immuunziekten - er moet worden gescreend op schildklieraandoeningen (auto-immuun schildklieraandoeningen gaan gepaard met de ziekte van Addison), vooral als er onvoldoende respons is op behandeling.

Prognose:

• vereist levenslange behandeling
• met de juiste balans van dagelijkse medicatie kunnen patiënten een normale levensduur hebben en een volwaardig en productief leven leiden
• overbehandeling met glucocorticoïden kan leiden tot obesitas, diabetes en osteoporose (3)
• onbehandelde ziekte van Addison is dodelijk en kan vrij snel leiden tot de dood als gevolg van een bijniercrisis

Noot:

• het Addison's Clinical Advisory Panel (ACAP) beveelt aan dat alle patiënten die afhankelijk zijn van steroïden een zesmaandelijks herhalingsrecept krijgen van hun essentiële steroïdenmedicatie om te voorkomen dat ze zonder komen te zitten.
• Huisartsen moeten ook telkens bij het uitschrijven van een nieuw recept controleren op mogelijke medicijninteracties.

Referentie:

1. Husebye ES, Pearce SH, Krone NP, et al. Bijnierinsufficiëntie. Lancet. 2021 Feb 13;397(10274):613-29.
2. Bancos I, Hahner S, Tomlinson J, Arlt W. Diagnosis and management of adrenal insufficiency. Lancet Diabetes Endocrinol. 2015 Mar;3(3):216-26
3. Chantzichristos D, Eliasson B, Johannsson G. Management of endocrine disease. Ziektelast en behandelingsuitdagingen bij patiënten met zowel de ziekte van Addison als type 1 diabetes mellitus. Eur J Endocrinol. 2020 Jul;183(1):R1-R11.