Beheer van longaandoeningen

De behandeling van ademhalingsaandoeningen wordt vroeg gestart en is gericht op preventie.

Deze is gericht op:

• bronchiale klaring, met name door krachtige dagelijkse fysiotherapie, met manuele percussie, geforceerde expiratoire manoeuvres en vibratie in verschillende posities. Er kan ook een rol zijn voor posturale drainage - liggen in verschillende houdingen.
  
  
• antibiotische behandeling kan profylactisch en herstellend zijn.
  • Vaak levenslang om te beschermen tegen Staph. aureus, de meest voorkomende ziekteverwekker bij kinderen, Haemophilus inflenzae en Pseudomonas aeruginosa.
  • antibiotica kunnen intraveneus worden toegediend, met behulp van een Port-a-Cath, of ze kunnen worden verneveld en geïnhaleerd
  • Pseudomonas wordt een belangrijke ziekteverwekker naarmate de leeftijd toeneemt
  • Pseudomonas cepacia kolonisatie kan geassocieerd worden met versnelde longziekte
  • Burkholderia cepacia complex (1)
    • voor mensen met cystische fibrose die een nieuwe Burkholderia cepacia complex infectie ontwikkelen (dat wil zeggen, recente kweken van ademhalingsmonsters toonden geen Burkholderia cepacia infectie):
      • geef, ongeacht of ze klinisch gezond zijn of niet, een antibiotische uitroeiingstherapie met een combinatie van intraveneuze antibiotica
      • specialistisch microbiologisch advies inwinnen over de keuze van de te gebruiken antibiotica.
        
        
• immunomodulerende middelen (1)
  • bij verslechterende longfunctie of herhaalde pulmonale exacerbaties, een langdurige behandeling met azitromycine in een immunomodulerende dosis aanbieden
  • bij aanhoudende verslechtering van de longfunctie of voortdurende pulmonale exacerbaties tijdens langdurige behandeling met azitromycine, stoppen met azitromycine en orale corticosteroïden overwegen
  • geen inhalatiecorticosteroïden aanbieden als immunomodulerende behandeling voor taaislijmziekte op zich
    
    
• bronchodilatatoren en steroïden (oraal of geïnhaleerd) kunnen nuttig zijn bij patiënten met allergische bronchopulmonale aspergillose
  
  
• mucolytica (DNA-ase) verbeteren de slijmverwijdering
  
  
• mannitol droog poeder voor inhalatie wordt aanbevolen als optie voor de behandeling van taaislijmziekte bij volwassenen (2)
  
  
• lichaamsbeweging - anekdotisch bewijs dat krachtige aerobe lichaamsbeweging de achteruitgang van de longen vertraagt; het zou de bronchiale klaring verbeteren
  
  
• hart-longtransplantatie is een laatste mogelijkheid

Referentie:

• 1) NICE (oktober 2017) Cystic Fibrosis.
• 2) NICE (november 2012). Mannitol droog poeder voor inhalatie voor de behandeling van taaislijmziekte.