Erfelijke hemorragische teleangiëctasie is een zeldzame autosomaal dominante aandoening waarbij meerdere kleine teleangiëctasieën voorkomen op de huid en slijmvliezen, meestal op de lippen en de tong. De laesies zijn ook vaak verspreid over de pulpa van de vingers. De grootte en het aantal laesies neemt toe met de leeftijd.
Epistaxis is de meest voorkomende klacht.
Wanneer telangiëctasieën in het maagdarmkanaal aanwezig zijn, kunnen ze chronisch bloedverlies met bloedarmoede door ijzertekort veroorzaken. Soms kan er een hevige bloeding optreden.
Arterioveneuze malformaties kunnen voorkomen in de:
- lever
- longen, waardoor:
- knotsvorming
- ruis
- paradoxale emboli
Oestrogeen kan worden gebruikt om de ernst en frequentie van epistaxen te verminderen (via inductie van metaplasie van neusslijmvlies).
Embolisatie kan worden gebruikt als er pulmonale arterioveneuze malformaties zijn.
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt