Het syndroom van Peutz-Jegher is een autosomaal dominante aandoening die wordt gekenmerkt door:
- meervoudige hamartogene poliepen van het maagdarmkanaal - meestal in de dunne darm, maar kan in elk deel van het maagdarmkanaal voorkomen
- mucocutane pigmentatie - voornamelijk van de lippen, buccale mucosa, genitaliën, handen en voeten.
Patiënten presenteren zich vaak met dunne darm intussusceptie voor de leeftijd van 10 jaar.
De poliepen zelf hebben een zeer laag kwaadaardig potentieel. Ongeveer 10-20% van de patiënten ontwikkelt gastro-intestinaal carcinoom, maar men denkt dat dit ontstaat door coëxistente adenomen.
Patiënten hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van carcinomen van de alvleesklier, long, eierstok en borst.
Klik hier voor een voorbeeldafbeelding van deze aandoening
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt