P-ANCA

• twee ANCA-patronen werden oorspronkelijk geïdentificeerd door middel van indirecte immunofluorescentie (IIF): het cytoplasmatische (C-ANCA) en het perinucleaire (P-ANCA) patroon.
  • Het 'klassieke' P-ANCA patroon wordt geassocieerd met antilichamen tegen myeloperoxidase (MPO), een 140 kDa heterodymerisch enzym dat ook geassocieerd wordt met de antimicrobiële eigenschappen van neutrofielen.
  • als IIF- en ELISA-resultaten worden gecombineerd, heeft de aanwezigheid van P-ANCA en anti-MPO 99% specificiteit voor de diagnose van primaire systemische vasculitis, net als de combinatie van C-ANCA en anti- PR3
  • P-ANCA en anti-MPO worden vaker gezien bij microscopische polyangitis (MPA), Churg-Strauss Syndroom (CSS) en idiopathische necrotiserende glomerulonefritis.
    • in de context van vasculitis is C-ANCA in meer dan 90% van de gevallen gericht tegen PR3, terwijl P-ANCA in 80-90% van de gevallen reageert met MPO
    • hoewel C-ANCA (anti-PR3) overwegend geassocieerd is met Wegener's Granulomatosis (WG) en P-ANCA (MPO) met MPA en CSS, is er geen absolute specificiteit
      • tussen 10 en 20% van de patiënten met klassieke WG vertoont P-ANCA en anti-MPO en een nog groter aantal patiënten met MPA of CSS heeft C-ANCA en anti-PR3.

Opmerkingen:

• 10-20% van de patiënten met WG of MPA en 45-50% van de CSS hebben negatieve ANCA-resultaten

Referentie:

1. ARC. Actuele beoordelingen - Reumatische ziekten: Serologische hulpmiddelen voor vroege diagnose. Februari 2006.