Karakteristieke vroege cutane kenmerken zijn kleine blaasjes en erosies op de rug van de handen, de onderarmen en het gezicht na een klein trauma, en voornamelijk op licht blootgestelde huid. De bullae zijn dunwandig en scheuren gemakkelijk, wat resulteert in ulcererende huidlaesies die langzaam genezen (1). De huid is kwetsbaarder, vooral op de dorsa van de handen, maar soms ook op de voeten. Er kunnen veel kleine milia zijn, vooral op de vingers en handen; deze presenteren zich als geelwitte, bolvormige keratine bevattende cysten met een diameter van 1 tot 5 mm.
Daarnaast kunnen er gebieden met hyper- en hypopigmentatie zijn die lijken op chloasma. Het centrale deel van het gezicht, vooral de periorbitale gebieden, kunnen paarsachtig rood zijn zoals bij polycythaemia rubra vera.
Hypertrichose kan duidelijk zijn. Vrouwen presenteren zich vaak vanwege haargroei op de wangen en op het voorhoofd tussen de ogen; mannen klagen over toenemende moeite met scheren.
Er kunnen zich sclerodermoïde plaques ontwikkelen op zowel blootgestelde als minder bedekte lichaamsdelen. Dit zijn meestal verspreide, wasachtige gele tot witte, geïndexeerde plaques. Fotodeschade van conjunctivale sclerae kan worden gezien (2).
Referentie:
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt