De huidige behandelingsstrategieën zijn gericht op symptoombestrijding, het beheersen van complicaties en tijdige doorverwijzing voor een levertransplantatie, die nog steeds de enige definitieve genezing is.
Ursodeoxycholzuur kan de leverfunctie en de symptomen van de patiënt verbeteren, maar er is geen definitieve verbetering in de histologie of sterfte aangetoond, noch een uitstel van de levertransplantatie.
Andere maatregelen zijn onder meer:
- cholestyramine om jeuk te verlichten
- het aanvullen van tekorten aan in vet oplosbare vitamines
- percutane transhepatische ballondilatatie kan nuttig zijn bij dominante vernauwingen
In gevallen waarin de ziekte grotendeels beperkt blijft tot de distale extrahepatische gangen en de proximale gangen verwijd zijn, kan een Roux-en-Y-hepatico-jejunostomie geïndiceerd zijn.
Levertransplantatie is potentieel curatief en is geïndiceerd bij leverfalen, ascites of oesofageale varices. In grote transplantatiecentra wordt een vijfjaars overleving van 70% gerapporteerd, maar de timing van de transplantatie en de selectie van de patiënt zijn van cruciaal belang. Tot nu toe zijn er geen meldingen van recidief van PSC in de nieuw getransplanteerde lever.
Een colectomie vanwege gelijktijdig voorkomende colitis ulcerosa heeft geen invloed op de uitkomst van de leverschade.
Houd er rekening mee dat bij ongeveer 20 procent van de patiënten een dominante galwegvernauwing ontstaat; het is daarom belangrijk om een cholangiocarcinoom (dat vaak voorkomt) uit te sluiten. Patiënten met PSC bij wie een cholangiocarcinoom ontstaat, kunnen ook in aanmerking komen voor een levertransplantatie als zij aan bepaalde, duidelijk omschreven criteria voldoen. (2)
Referentie:
- European Association for the Study of the Liver. EASL-richtlijnen voor de klinische praktijk inzake scleroserende cholangitis. J Hepatol. september 2022;77(3):761-806
- Chapman MH et al. Richtlijnen van de British Society of Gastroenterology en UK-PSC voor de diagnose en behandeling van primaire scleroserende cholangitis. Gut. augustus 2019;68(8):1356-1378
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt