Primaire scleroserende cholangitis is een zeldzame aandoening met onbekende oorzaak die wordt gekenmerkt door chronische ontsteking en fibrose van de galwegen.
Vernauwing van het lumen van de galwegen treedt meestal op in de gehele galwegstelsel. Minder vaak blijven de veranderingen beperkt tot de intrahepatische of extrahepatische galwegen, maar deze vernauwing is zelden kort genoeg om te lijken op een posttraumatische of focale maligne strictuur.
- Er is een sterk verband met inflammatoire darmziekten (75 procent van de gevallen), met name colitis ulcerosa maar ook de ziekte van Crohn
- Naast complicaties die verband houden met leverziekte in het eindstadium, kunnen patiënten een aantal andere complicaties ontwikkelen, zoals galwegvernauwingen, infectieuze cholangitis en cholangiocarcinoom
- De meerderheid van de patiënten is asymptomatisch op het moment van de diagnose, hoewel de ziekte mogelijk al in een vergevorderd stadium is
De diagnose van primaire scleroserende cholangitis moet worden overwogen bij een patiënt met colitis ulcerosa die afwijkende leverfunctietests vertoont, met name een verhoogd alkalisch fosfatase
- Jeuk en vermoeidheid zijn vroege symptomen – patiënten kunnen ook koorts, nachtelijk zweten en pijn in het rechter bovenste kwadrant vertonen
Referentie:
- Lazaridis KN, LaRusso NF. Primaire scleroserende cholangitis. N Engl J Med. 22 september 2016;375(12):1161-70.
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt