Prognose

Uit grootschalige cohortstudies blijkt dat de mediane transplantatievrije overleving varieert van 10 tot 15 jaar, wat de heterogeniteit van de ziekte weerspiegelt. (1)

De prognose verschilt per subtype: PSC van de kleine galwegen verloopt over het algemeen trager, met een langere overleving zonder transplantatie en een aanzienlijk lager risico op cholangiocarcinoom dan bij de klassieke PSC van de grote galwegen. (2)

Patiënten overlijden meestal aan complicaties die verband houden met:

• secundaire biliaire cirrose
• portale hypertensie
• cholangitis

Ongeveer 10% ontwikkelt cholangiocarcinoom.

Patiënten die op het moment van de diagnose asymptomatisch waren, hebben een betere overleving op de lange termijn.

Er is geen verband tussen het ziekteverloop en dat van de bijkomende inflammatoire darmziekte. PSC treedt vaak op en verergert bij patiënten bij wie de inflammatoire darmziekte na een colectomie in remissie is geraakt.

Referentie

1. Weismüller TJ et al. International PSC Study Group. Leeftijd, geslacht en fenotype van inflammatoire darmziekte van de patiënt zijn geassocieerd met het verloop van primaire scleroserende cholangitis. Gastroenterology. juni 2017;152(8):1975-1984.e8.
2. Björnsson E et al. Het natuurlijke verloop van primaire scleroserende cholangitis van de kleine galwegen. Gastroenterology. april 2008;134(4):975-80.