Onderzoeken

Leverfunctietests: (1)

• verhoogde alkalische fosfatase in het serum
• verhoogd serum-aspartaataminotransferase in 90% van de gevallen (aanzienlijk verhoogde waarden – meer dan 5 keer de bovengrens van de norm – kunnen wijzen op een overlap met auto-immuunhepatitis)
• verhoogde serum bilirubinewaarden bij veel patiënten

Andere kenmerken: (2)

• hypergammaglobulinemie komt bij een derde voor; verhoogde IgM-waarden bij 50% van de gevallen
• verhoogde koperwaarden in het leverweefsel bij bijna 90% van de gevallen
• auto-antilichamen komen minder vaak voor dan bij auto-immuun chronische actieve hepatitis en primaire biliaire cirrose:
  • antilichamen tegen gladde spiercellen komen voor in 11% van de gevallen
  • P-ANCA-positief in meer dan 50% van de gevallen
  • antinucleaire antilichamen bij 6 tot 35% van de gevallen
  • antimitochondriale antilichamen komen vrijwel nooit voor

Een leverbiopsie is over het algemeen niet nodig wanneer er typische bevindingen op beeldvorming aanwezig zijn, maar kan het volgende aan het licht brengen:

• een fibreuze oblitererende cholangitis
• verlies van interlobulaire en aangrenzende septale galwegen

(Voor niet-invasieve beoordeling van fibrose worden transiënte elastografie en magnetische resonantie-elastografie steeds vaker gebruikt voor risicostratificatie en longitudinale monitoring, met name gezien de beperkingen van leverbiopsie bij PSC vanwege de fragmentarische verdeling van de fibrose.) (3)

MRCP is de voorkeursdiagnostische methode vanwege het niet-invasieve karakter en de vergelijkbare sensitiviteit en specificiteit ten opzichte van ERCP. Echografie en computertomografie (CT) hebben daarentegen geen diagnostische waarde voor PSC. (4)

Referentie

1. Kalas MA, Chavez L, Leon M, Taweesedt PT, Surani S. Afwijkende leverenzymen: een overzicht voor clinici. World J Hepatol. 27 nov. 2021;13(11):1688-1698.
2. Singh S, Talwalkar JA. Primaire scleroserende cholangitis: diagnose, prognose en behandeling. Clin Gastroenterol Hepatol. augustus 2013;11(8):898-907
3. Sirpal S, Chandok N. Primaire scleroserende cholangitis: uitdagingen bij diagnose en behandeling. Clin Exp Gastroenterol. 2017;10:265-273
4. Morgan MA et al. Primaire scleroserende cholangitis: overzicht voor radiologen. Abdom Radiol (NY). jan. 2023;48(1):136-150.