Prognose

Patiënten kunnen een B-cellymfoom ontwikkelen dat voorspeld kan worden door circulerende monoklonale cryoglobulinen.

• Het risico op de ontwikkeling van een lymfoom bij patiënten met primair SS neemt toe van 3% in de eerste 5 jaar tot 9,8% na 15 jaar, dat wil zeggen tot 40 keer het risico voor de bevolking (1)
• aanwezigheid van lymfadenopathie, parotisvergroting, palpabele purpura, lage serum C4-spiegels en cryoglobulinen zijn de meest consistente voorspellers van toekomstig risico
• de meerderheid van de lymfomen zijn van het mucosa-geassocieerde lymfoïde weefseltype
• de gemiddelde beginleeftijd is midden 50 en de diagnose van Sjogren is over het algemeen 7 jaar eerder gesteld dan het lymfoom

Eén procent ontwikkelt een andere auto-immuun bindweefselziekte.

Referentie:

• Price EJ, Rauz S, Tappuni AR, Sutcliffe N, Hackett KL, Barone F, Granata G, Ng WF, Fisher BA, Bombardieri M, Astorri E, Empson B, Larkin G, Crampton B, Bowman SJ., British Society for Rheumatology Standards, Guideline and Audit Working Group. De richtlijn van de Britse Vereniging voor Reumatologie voor de behandeling van volwassenen met primair syndroom van Sjogren. Rheumatology (Oxford). 2017 Oct 01;56(10):e24-e48