Syndroom van Sjogren

Het primaire syndroom van Sjogren is de associatie van

• keratoconjunctivitis sicca en/of xerostomie, met
• reumatoïde artritis of een andere bindweefselaandoening.

Sicca verwijst naar droogheid, meestal in de ogen en mond, als gevolg van ontsteking en resulterende pathologie van de lacrimale en speekselklieren.

Speekselklierbiopsie toont sialadenitis. Betrokkenheid van andere uitscheidingsklieren komt vaak voor en veroorzaakt dyspareunie, droge huid, dysfagie, otitis media en longinfectie.

Tot de helft van de getroffen personen ontwikkelt ook extra-glandulaire betrokkenheid wat betekent dat tekenen en symptomen optreden in andere organen dan de speekselklieren en de lacrimale klieren, waaronder de gewrichten, de huid, de longen, het maagdarmkanaal, het zenuwstelsel en de nieren.

Andere mogelijke kenmerken zijn cariës, aanvallen van moniliale stomatitis, neuropathie, hepatosplenomegalie en nierbetrokkenheid.

Associaties zijn onder andere renale tubulaire acidose, bijwerkingen van geneesmiddelen en lymfoom.

Secundair Sjogren syndroom komt vaak voor in combinatie met andere auto-immuunziekten, waaronder reumatoïde artritis (RA) en systemische lupus erythematosus (SLE).

• uit onderzoek blijkt dat het secundaire syndroom van Sjogren bij reumatoïde artritis voorkomt bij 17-31% van de patiënten; hoewel er wordt beweerd dat het secundaire syndroom van Sjogren bij 50% van de patiënten met reumatoïde artritis voorkomt.

De etiologie van het syndroom van Sjogren is onbekend

• er wordt een genetische predispositie gezien waarbij de major histocompatibility (MHC)-locus betrokken is
  • associatie met HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DRW52

Referentie

1. Negrini S et al. Het syndroom van Sjögren: een systemische auto-immuunziekte. Clin Exp Med. 2022 Feb;22(1):9-25.