Deskundig advies inwinnen
De behandeling bestaat uit langdurige chelaatvormers zoals penicillamine
- die koper cheleert en de urine-uitscheiding verhoogt
- de verbetering gaat langzaam en er moet minstens zes maanden ononderbroken therapie worden geprobeerd
- Het kopergehalte in de urine wordt gecontroleerd om aan te geven wanneer de patiënt weer binnen de normale grenzen is.
In tegenstelling tot andere aandoeningen zijn reacties op penicillamine zeldzaam bij de ziekte van Wilson. Als ze zich voordoen, moet penicillamine worden gestopt en hervat in toenemende doses onder prednisolonbescherming. Als penicillamine nog steeds niet wordt verdragen, is een alternatief trientine.
Koperarme diëten hebben weinig zin, hoewel voedsel met een hoog kopergehalte, zoals chocolade, pinda's en paddenstoelen, het beste vermeden kan worden.
Alle broers en zussen van patiënten moeten worden gescreend. Behandeling is nodig voor alle homozygoten, zelfs als ze asymptomatisch zijn, maar niet voor heterozygoten.
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt