Mullerian duct fusie afwijkingen

Onvolledige fusie van de Mullerian ducts of paramesonefric ducts resulteert in de meest voorkomende vormen van uterus malformatie:

Volledig falen resulteert in uterus didelphys. Deze uiterst zeldzame aandoening wordt gekenmerkt door:

• dubbele vagina
• dubbele baarmoederhals
• volledig dubbele baarmoeder, d.w.z. twee baarmoeders met één hoorn.

Een variant hiervan is de uterus bicornis bicollis die gekenmerkt wordt door:

• dubbele of enkele vagina
• dubbele baarmoederhals
• twee eenhoornige baarmoeders die een gedeeltelijke versmelting van hun spierwanden vertonen

Uitgebreidere samensmelting van de Mullerian kanalen resulteert in de uterus bicornis unicollis die wordt gekenmerkt door:

• één vagina
• enkele baarmoederhals
• dubbele, eenhoornige baarmoeders die gedeeltelijk vergroeid zijn

Andere afwijkingen zijn:

• uterus subseptae - baarmoeder heeft middellijn septum
• uterus arcuatus - baarmoeder licht ingedeukt in het midden
• uterus unicornis - met een tweede rudimentaire hoorn met blind uiteinde

Een septate vagina of een dubbele vagina kan geïsoleerd voorkomen als de kanalisatie van het meest caudale deel van de versmolten Mullerian duct onvolledig is.

NICE geeft een bredere definitie van een gesepte baarmoeder (1)

• een gesepareerde baarmoeder is een type aangeboren baarmoederafwijking waarbij de binnenkant van de baarmoeder verdeeld is door een gespierde of vezelige wand, het septum genoemd.
  • Het tussenschot kan gedeeltelijk of volledig zijn en tot aan de baarmoederhals reiken. Het komt vaker voor bij vrouwen met onvruchtbaarheid en bij vrouwen met herhaalde miskramen en kan daarom een oorzaak van dit probleem zijn
  • Chirurgische verwijdering van het septum (metroplastie) wordt meestal overwogen bij vrouwen met een gesepareerde baarmoeder en herhaalde ongunstige voortplantingsresultaten, waaronder miskramen en vroeggeboorten.
    • De operatie werd traditioneel uitgevoerd via een transabdominale benadering, maar recentelijk is een hysteroscopische benadering voorgesteld om de morbiditeit te verminderen en de herstelperiode te verkorten. In tegenstelling tot transbuikale metroplastiek is een keizersnede niet verplicht voor patiënten die zwanger worden na een hysteroscopische metroplastiek.

Referentie:

1. NICE. Hysteroscopische metroplastie van een uterusseptum voor terugkerende miskramen. Richtlijn voor interventionele procedures IPG510. Gepubliceerd in januari 2015
2. Pfeifer SM et al. ASRM müllerian anomalies classification 2021. Fertil Steril. 2021 Nov;116(5):1238-1252.