Acute presentaties bij behandelde bèta thalassemiepatiënten

Acute presentaties van behandelde patiënten

• Koorts en infecties
  • alle splenctomie-patiënten moeten de juiste extra immunisatie tegen pneumokokken krijgen. (1)
  • belangrijkste doodsoorzaak bij behandelde patiënten met thalassemie (1)
  • voornamelijk veroorzaakt door gramnegatieve agentia zoals Klebsiella, E Coli, soms salmonella soorten, met risico op grampositieve infectie bij patiënten met centrale lijnen (1)
  • presenteert zich als hoge koorts en met kenmerken van longontsteking, galweginfectie, meningitis of hersenabces en soms circulatiestilstand. (1)
  • de behandeling bestaat uit snelle breedspectrumantibiotica zoals intraveneuze gentamicine en piptazobactam en vancomycine of teicoplanine bij patiënten met centrale lijnen (1)
  • Er zijn ook hogere incidenties van Yersinia enterocolitica-infectie in vergelijking met de algemene bevolking, omdat het gedijt in omstandigheden met veel ijzer. Dit kan leiden tot infectie in de amandel of darm, of kan septikemie veroorzaken.
  • De patiënt heeft koorts en buikpijn en wordt soms verkeerd gediagnosticeerd als acute buikpijn. Alle chelaatvormers moeten worden gestopt totdat de behandeling is voltooid. Het antibioticum van keuze is ciprofloxacine. (1)
  • verdenking op transfusiegerelateerde infecties zoals hepatitis B, hepatitis C en zelden HIV (1)
    
    
    
• Buikpijn
  • cholelithiasis en galwegkoliek of obstructie met of zonder infectie
    
    
• Hart
  • plotseling optreden van hartritmestoornissen of decompensatie van ventrikelfunctie met fulminant hartfalen (1)
  • Hartfalen kan zich ook presenteren als abdominale zwelling en pijn door leververgroting en ascites. Specialistische zorg moet worden gezocht en behandeld met diuretica en ACE-remmers en intensieve chelatie. (1)
    
    
• Endocrien
  • hypo-hyperglyceamie (1)
    
    
• Algemene behandeling
  • deze patiënten kunnen aneamie minder goed verdragen en het Hb moet rond de 12g/dl worden gehouden (1)
    

Referentie

• (1) Normen voor de klinische zorg voor kinderen en volwassenen met Thalassemie in het Verenigd Koninkrijk, Thalassemie Vereniging Verenigd Koninkrijk 2008