Asplenia

• asplenie en milthypoplasie zijn termen die gebruikt worden om volledig of gedeeltelijk gebrek aan functionerend miltweefsel aan te duiden
• afwezigheid (asplenie) of gebrekkige miltfunctie (hyposplenie)
  • geassocieerd met een hoog risico op fulminante bacteriële infecties (vooral met ingekapselde bacteriën)
    • hyposplenisme wordt gezien bij patiënten met sikkelcelziekte en is het gevolg van een miltinfarct, maar het kan ook voorkomen bij patiënten met coeliakie of dermatitis herpetiformis. Soms komt het voor bij patiënten met inflammatoire darmziekten en chronische leverziekten.
    • Patiënten lopen een bijzonder risico op pneumokokken, Haemophilus influenzae en meningokokken.
• verlies van miltweefsel treedt gewoonlijk op als gevolg van chirurgische verwijdering of autosplenectomie (d.w.z. infarct bij patiënten met sikkelhemoglobinopathieën)
• bij bepaalde aandoeningen kunnen patiënten geen normale miltfunctie hebben ondanks dat hun milt normaal van grootte is of zelfs vergroot is
  • dit wordt functionele asplenie genoemd en is ook geassocieerd met het risico op fulminante bacteriële sepsis
    
    
• oorzaken van asplenie
  • aangeboren asplenie is zeldzaam
    • kan het gevolg zijn van genetische aandoeningen, heterotaxiesyndroom of blootstelling aan omgevingsfactoren tijdens de zwangerschap
      • De meest voorkomende van deze genetische aandoeningen die in verband worden gebracht met asplenie is het Ivemark-syndroomook wel aangeduid als aspleniesyndroomwaarbij viscerale heterotaxie optreedt met bilaterale rechts-zijdigheid
      • congenitale afwijkingen aan de milt gaan meestal gepaard met afwijkingen in andere orgaansystemen, vooral hartafwijkingen, maar kunnen ook op zichzelf staan
        • patiënten met polysplenie hebben meerdere milten en hun miltfunctie is meestal normaal, maar polysplenie gaat ook vaak gepaard met aangeboren hartafwijkingen
        • congenitale asplenie kan worden gezien als bilaterale rechtszijdige aandoening en gaat in ongeveer een derde van de gevallen gepaard met dextrocardie
          • deze aandoeningen zijn uiterst moeilijk te diagnosticeren bij afwezigheid van andere indicatoren, en morfologische afwijkingen van erytrocyten in het perifere bloed, zoals Howell-Jolly (HJ) lichaampjes, kunnen het enige bewijs zijn van de aanwezigheid van een niet-functionele milt
  • verworven asplenie komt om verschillende redenen voor:
    • na splenectomie (chirurgische verwijdering)
      • chirurgische splenectomie kan nodig zijn vanwege traumatische verwondingen aan de milt of aandoeningen die miltvergroting veroorzaken, zoals erfelijke sferocytose of auto-immuun lymfoproliferatief syndroom (ALPS)
    • na splenectomie met als doel de miltfunctie te verstoren
      • als behandeling voor ziekten (bijv. ITP, thalassemie, sferocytose)
        • bij deze aandoeningen verergert de gebruikelijke activiteit van de milt de ziekte
    • als gevolg van onderliggende ziekten die de milt vernietigen (autosplenectomie), bijvoorbeeld sikkelcelziekte,
    • functionele asplenie treedt op wanneer miltweefsel aanwezig is maar niet goed werkt, bijv. sikkelcelziekte, polysplenie, coeliakie
      • Deze patiënten worden behandeld alsof ze asplenisch zijn.

Opmerkingen:

• polysplenie kan worden beschouwd als bilaterale links-zijdigheid en kan geassocieerd zijn met links atrium isomerisme
• aangeboren hartafwijkingen komen vaker voor en zijn vaak ernstiger bij asplenie dan bij polysplenie
  • omvatten endocardiale kussenafwijkingen, pulmonale atresie of pulmonale stenose, transpositie van de grote vaten, totale anomale pulmonale veneuze retournering en een rechterventrikel met dubbele uitgang
  • cyanotische hartaandoeningen, waaronder ernstige atrioventriculaire kanaaldefecten, komen vaker voor bij asplenie, terwijl acyanotische defecten, die meestal voorkomen bij een verhoogde pulmonale bloedstroom, vaker voorkomen bij polysplenie

Referenties

1. Kirkineska L et al. Functioneel hyposplenisme. Hippokratia v.18(1); jan-mrt 2014.
2. Yi S et al. Splenectomie. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. 2024 jan.