- dit syndroom is de associatie van ostium primum atriumseptumdefecten (+/- pulmonaalklepstenose of atresie) en congenitale asplenie.
Ivemark syndroomook wel aangeduid als aspleniesyndroom
- meest voorkomende oorzaak van congenitale asplenie
- viscerale heterotaxie is aanwezig met bilaterale rechterkant
- komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen
- de meeste patiënten overlijden in hun eerste levensjaar aan cardiovasculaire complicaties
- rechtszijdige organen worden gedupliceerd en organen die normaal aan de linkerkant aanwezig zijn, ontbreken
- kinderen met het Ivemark-syndroom worden meestal tijdens de neonatale periode geboren met cyanose en ademnood als gevolg van complexe hartafwijkingen
- transpositie van de grote arteriën met pulmonale stenose of atresie en totale anomale veneuze drainage komen vaak voor
- begeleidende misvormingen kunnen het GI-systeem betreffen als gevolg van afwijkende mesenteriale aanhechtingen en nieranomalieën
- lever is meestal symmetrisch en transversaal
- maag kan in de middellijn liggen en hypoplastisch zijn
- kinderen met het Ivemark-syndroom worden meestal tijdens de neonatale periode geboren met cyanose en ademnood als gevolg van complexe hartafwijkingen
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt