Diagnostische criteria voor polycythaemia vera
Vertaald vanuit het Engels. Toon origineel.
Polycythaemia vera is een myeloproliferatief neoplasma waarvan bekend is dat het geassocieerd is met ontregelde signalering van de Janus-geassocieerde kinasen JAK1 en JAK2.
Aanbevolen diagnostische criteria voor PV
JAK2-positieve polycythaemia vera (beide criteria vereist)
- A1 Hoog hematocriet (> 0,52 bij mannen, > 0,48 bij vrouwen) OF verhoogde rode celmassa (>25% boven voorspeld)
- A2 Mutatie in JAK2
JAK2-negatieve polycythaemia vera (vereist A1- A4 plus nog een A of twee B-criteria) *
- A1 Verhoogde rode celmassa (>25% boven voorspeld) OF hematocriet >=0,60 bij mannen, >=0,56 bij vrouwen
- A2 Afwezigheid van mutatie in JAK2
- A3 Geen oorzaak van secundaire erytrocytose
- A4 Beenmerghistologie consistent met polycythaemia vera
- A5 Palpabele splenomegalie
- A6 Aanwezigheid van een verworven genetische afwijking (exclusief BCR-ABL1) in de hematopoëtische cellen
- B1 Trombocytose (trombocytentelling >450 x 10^9/l)
- B2 Neutrofielenleucocytose (neutrofielenaantal >10 x 10^9/l bij niet-rokers, >=12,5 x 10^9/l bij rokers)
- B3 Radiologisch bewijs van splenomegalie
- B4 Laag serum erytropoëtinegehalte
*Dit is een zeer zeldzame klinische entiteit
Referentie:
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt