Extramedullaire betrokkenheid (of extramedullaire ziekte, EMD) bij multipel myeloom (MM)

Extramedullaire betrokkenheid (of extramedullaire ziekte, EMD) bij multipel myeloom

• multipel myeloom (MM)
  • is een rijp B-cel neoplasma gedefinieerd door de aanwezigheid van >=10% klonale plasmacellen (PC's) in het beenmerg (of plasmacytoom bevestigd door biopsie) en door bewijs van schade aan de eindorganen (hypercalciëmie, nierinsufficiëntie, bloedarmoede, botlaesies) veroorzaakt door de PC-stoornis.
    • Bij de meeste patiënten met MM is de PC-proliferatie beperkt tot het beenmerg, een subset ontwikkelt plasmacytomen van zachte weefsels, waarbij klonale PC's ontsnappen en buiten het beenmerg worden aangetroffen.
      
      
• extramedullaire betrokkenheid (of extramedullaire ziekte, EMD)
  • staat voor een agressieve vorm van multipel myeloom (MM), gekenmerkt door het vermogen van een kloon en/of subkloon om onafhankelijk van de beenmergmicro-omgeving te gedijen en te groeien
  • gekenmerkt door de aanwezigheid van extraskeletale (d.w.z. weke delen of visceraal) klonale plasmacelinfiltraten
    • kan aanwezig zijn op het moment van de initiële diagnose (primaire EMD) of op het moment van recidief (secundaire EMD)
  • kan zijn
    • a) tumormassa grenzend aan bot en zich uitbreidend naar zachte weefsels;
    • b) weke delen of viscerale tumor die niet verbonden is met het bot; of
    • c) diffuse infiltratie van organen door plasmacellen zonder duidelijke focale laesie.
  • meest voorkomende plaatsen van EMD bij diagnose waren huid/spier (24%), borstvlies (12%), lymfeklieren (10%), lever (9%) en CZS (6%) (1)
  • de aanwezigheid van plasmacytomen van weke delen duidt op een agressieve vorm van MM, die kan worden aangetroffen op het moment van de diagnose MM of bij recidief
  • bewijs uit onderzoek (2)
    • bewijs van EMD gevonden bij 24% (55 van 226) van de evalueerbare MM-patiënten met terugval
      • bij 14% (32 van 226) van deze patiënten grensden de laesies niet aan bot en werden dus geclassificeerd als EMD-S (weke delen), terwijl EMD-B (bot) werd gedocumenteerd in 10% (23 van 226) van de gevallen
        • in de EMD-S-groep was de meest voorkomende plaats van EMD huid en onderhuids weefsel (69%), terwijl extramedullaire massa's die zich uitstrekten vanuit wervels (78%) het meest voorkwamen in de EMD-B-groep.
    • patiënten met een extramedullair recidief van weke delen hadden een significant slechtere algehele overleving dan patiënten met een extramedullair recidief van botten
    • de algehele overleving vanaf de diagnose was slechts vijf maanden voor patiënten met een extramedullair recidief van weke delen in vergelijking met 12 maanden algehele overleving voor patiënten met een extramedullair recidief van botweefsel.

Referentie:

1. Blade J, Beksac M, Caers J, Jurczyszyn A, von Lilienfeld-Toal M, Moreau P, Rasche L, Rosiñol L, Usmani SZ, Zamagni E, Richardson P. Extramedullary disease in multiple myeloma: a systematic literature review. Blood Cancer J. 2022 Mar 21;12(3):45. doi: 10.1038/s41408-022-00643-3. PMID: 35314675; PMCID: PMC8938478
2. Pour L, Sevcikova S, Greslikova H, Kupska R, Majkova P, Zahradova L, Sandecka V, Adam Z, Krejci M, Kuglik P, Hajek R. Soft-tissue extramedullary multiple myeloma prognosis is significantly worse in comparison to bone-related extramedullary relapse. Haematologica. 2014 Feb;99(2):360-4. doi: 10.3324/haematol.2013.094409. Epub 2013 Sep 13. PMID: 24038024; PMCID: PMC3912968.