Multipel myeloom

Een multipel myeloom (ook bekend als de ziekte van Kahler, myelomatose en plasmacelmyeloom) is een kwaadaardig gezwel van plasmacellen dat wordt gekenmerkt door (1,2):

• klonale proliferatie van kwaadaardige plasmacellen in de beenmergmicro-omgeving
• aanwezigheid van monoklonale eiwitten in het bloed of de urine
• geassocieerde orgaan disfunctie (1)

In de meeste gevallen worden volledige immunoglobulinen uitgescheiden samen met een overmaat aan Ig-fragmenten. In maximaal een kwart van de gevallen komen alleen Ig-fragmenten voor en wordt de aandoening aangeduid als lichte ketenziekte of Bence Jones myeloom.

Multipel myeloom evolueert meestal van monoklonale gammopathie van onbepaalde klinische betekenis (MGUS) die zich ontwikkelt tot smeulend myeloom en uiteindelijk tot symptomatisch myeloom (1).

De patiënt presenteert zich met anemie, botpijn, skeletdestructie, pathologische fracturen of Bence Jones proteïnurie en een verhoogde gevoeligheid voor infecties (3).

Myeloom is de negentiende meest voorkomende vorm van kanker in het Verenigd Koninkrijk - in 2019 werd bij 6.200 mensen in het Verenigd Koninkrijk myeloom vastgesteld

• komt vaker voor bij mannen en bij mensen van Afrikaans-Caribische afkomst
• de diagnose wordt vaak uitgesteld omdat de symptomen niet specifiek zijn voor myeloom, en dit leidt tot een aanzienlijke morbiditeit en mortaliteit in een vroeg stadium

De behandeling van myeloom is complex en uitdagend. In de afgelopen 15 jaar zijn effectieve behandelingen ontwikkeld en hoewel myeloom nog steeds ongeneeslijk is, hebben deze behandelingen geleid tot verbeteringen in de algehele overleving en de kwaliteit van leven (4)

Merk op dat NICE-richtlijnen nu het gebruik van serumvrije lichte ketens (SFLC) aanbevelen in plaats van urine-Bence Jones proteïne (BJP) bij de beoordeling van mogelijk multipel myeloom, en onderzoeken hebben dit gevalideerd:

SFLC vervangt BJP in de richtlijn van de British Society for Haematology/UK Myeloma Forum (5)

• hoewel wordt opgemerkt dat BJP nog steeds nodig kan zijn voor sommige klinische onderzoeken.

Urine albumine:creatinine ratio samen met troponine en N-terminal pro-B-type natriuretische peptide (NT-proBNP) kan een nuttig screeningsinstrument zijn voor het detecteren van amyloïd.

De richtlijnen van de British Society of Haematology (BSH) suggereren als eerste screeningstests bij verdenking op multipel myeloom (5):

• FBC
• Ureum en creatinine
• Calcium
• Immunoglobulinen & serum elektroforese
• Serum-vrije lichte ketens

Referentie:

1. Dimopoulos MA, Moreau P, Terpos E, et al. Multipel myeloom: EHA-ESMO klinische praktijkrichtlijnen voor diagnose, behandeling en follow-up. Ann Oncol. Ann Oncol. 2021 Mar;32(3):309-22.
2. National Cancer Institute 2011. Multipel myeloom/andere plasmacelneoplasmen.
3. Alexander DD et al. Multiple myeloma: a review of the epidemiologic literature. Int J Cancer. 2007;120
4. NICE. Myeloom: diagnose en behandeling. NICE-richtlijn NG35. Gepubliceerd februari 2016, laatst bijgewerkt oktober 2018.
5. Sive, J., Cuthill, K., Hunter, H., Kazmi, M., Pratt, G., Smith, D. en (2021), Guidelines on the diagnosis, investigation and initial treatment of myeloma: a British Society for Haematology/UK Myeloma Forum Guideline. Br. J. Haematol, 193: 245-268.