Zowel factor VIII als factor IX hemofilie kan, door herhaaldelijke bloedingen in de gewrichten, een progressieve gewrichtsvernietiging veroorzaken. Het risico op bloedingen wordt voorspeld door de factorspiegels in de patiënt - spontane bloedingen treden op als de patiënt niveaus van 5% of minder van de normale niveaus heeft.
De frequentie en onvoorspelbaarheid van de bloedingen bij een hemofiliepatiënt vormen een aanzienlijke verstoring van het leven en hiermee moet rekening worden gehouden bij het overwegen van de impact van deze ziekte op mensen.
Dit kan worden ingedeeld in (1)
Hoog risico - bij ernstige hemofilie en zonder profylactische therapie (gedefinieerd als de regelmatige, continue toediening van een of meer hemostatische middelen met als doel bloedingen bij mensen met hemofilie te voorkomen en hen tegelijkertijd in staat te stellen een actief leven te leiden en een levenskwaliteit te bereiken die vergelijkbaar is met die van mensen zonder hemofilie).
Middelmatig risico - bij matige hemofilie en zonder profylactische therapie.
Laag risico - bij milde hemofilie.
Deze complicaties kunnen worden voorkomen door het gebruik van profylactische factor VIII- of factor IX-infusies, of emicizumab voor hemofilie A. (2)
Referentie
- Srivastava A, Santagostino E, Dougall A, et al. WFH-richtlijnen voor de behandeling van hemofilie, 3e editie. Hemofilie. 2020 Aug;26 Suppl 6:1-158.
- Gualtierotti R, Solimeno LP, Peyvandi F. Hemofiele artropathie: Huidige kennis en toekomstperspectieven. J Thromb Haemost. 2021 Sep;19(9):2112-2121
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt