Koude hemagglutinineziekte is een reactieve autoimmuun hemolytische aandoening die geassocieerd wordt met IgM-antilichamen tegen rode bloedcellen. Deze antilichamen reageren het best bij lage temperatuur.
De meeste gevallen zijn idiopathisch en komen voor bij patiënten ouder dan 60 jaar.
Secundaire oorzaken van koude hemagglutinineziekte zijn onder andere:
- non-Hodgkin lymfoom
- Mycoplasma pneumoniae-infectie
- infectieuze mononucleose
De rode cellen worden in de koelere perifere circulatie gecoat met IgM-antistoffen. Complement wordt geactiveerd wanneer het bloed opwarmt, wat resulteert in intravasculaire hemolyse.
IgM is aantoonbaar op de rode cellen bij 4øC. Bij hogere temperaturen komt IgM los van het oppervlak van de rode cel, maar kan complement nog steeds worden gedetecteerd. Circulerende vrije koude autoantilichamen - koude agglutininen - zijn ook aanwezig in het serum van de patiënt. Een directe Coombs' test kan positief zijn met een reagens dat anti-complement antilichamen bevat.
De patiënt presenteert zich meestal met symptomen van chronische hemolytische anemie, d.w.z. geelzucht, anemie, hemoglobinurie en ernstig fenomeen van Raynaud bij blootstelling aan kou.
Behandeling is zelden nodig als de patiënt warm blijft. Steroïdenbehandeling en splenectomie spelen weinig rol omdat de hemolyse voornamelijk intravasculair verloopt. In ernstige gevallen kan gebruik worden gemaakt van plasmavervanging om circulerend IgM te verwijderen.
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt