Behandeling

Deskundig advies inwinnen.

Voorgestelde behandeling (1,2):

• primaire therapie voor omvangrijke ziekte, ernstige hematologische complicaties of constitutionele symptomen
  • bendamustine-rituximab
  • dexamethason-rituximab-cyclofosfamide is een alternatief, vooral voor niet-volumineuze ziekte
• routinematig onderhoud met rituximab moet worden vermeden
• plasma-uitwisseling
  • moet onmiddellijk worden gestart vóór de cytoreductie voor symptomen die verband houden met hyperviscositeit
• Stamceloogst voor toekomstig gebruik kan worden overwogen in eerste remissie voor patiënten van 70 jaar of jonger die potentiële kandidaten zijn voor autologe stamceltransplantatie.

Beheer bij recidief

• retreatment met de oorspronkelijke therapie is redelijk bij patiënten met eerdere duurzame responsen (tijd tot de volgende therapie >=3 jaar) en goede verdraagbaarheid van de vorige behandeling
• ibrutinib is werkzaam bij patiënten met recidief of refractaire ziekte met MYD88 L265P-mutatie
• bij afwezigheid van neuropathie is een op bortezomib-rituximab gebaseerde optie redelijk voor recidief of refractaire ziekte
• bij geselecteerde patiënten met chemogevoelige ziekte moet autologe stamceltransplantatie worden overwogen bij het eerste of tweede recidief
• everolimus en purineanalogen zijn geschikte opties voor refractaire of multipele recidief ziekte

Referentie:

1. Pratt G, El-Sharkawi D, Kothari J, et al. Diagnose en behandeling van Waldenström macroglobulinaemia - een richtlijn van de British Society for Haematology. Br J Haematol. 2022 Apr;197(2):171-87.
2. Kastritis E, Leblond V, Dimopoulos MA, et al. Macroglobulinemie van Waldenström: ESMO clinical practice guidelines voor diagnose, behandeling en follow-up. Ann Oncol. 2018 Oct 1;29 (suppl 4):iv41-50.