Prognose

Het natuurlijke beloop van MDS is zeer variabel en hangt af van verschillende factoren, waaronder cytogenetica en de ernst van de cytopenie. Patiënten die volgens het herziene IPSS-R-systeem worden gecategoriseerd als zeer hoog risico hebben een mediane totale overleving van 0,8 jaar vergeleken met patiënten in de categorie zeer laag risico die een mediane totale overleving hebben van 8,8 jaar. (1)

Overlijden is het gevolg van bloedingen, infectie, transformatie naar AML of transfusiegerelateerde ijzeroverbelasting. Remissie treedt op in minder dan de helft van de gevallen en is meestal van korte duur.

Het risico op leukemische transformatie is:

• 5-10% bij refractaire anemie en bij refractaire anemie met geringde sideroblasten
• 40-50% bij refractaire anemie met overtollige blasten
• 100% bij refractaire anemie met een overschot aan blasten in transformatie

De mediane overlevingscijfers na diagnose zijn:

• 3-5 jaar bij refractaire anemie en bij refractaire anemie met geringde sideroblasten
• 1-2 jaar bij refractaire anemie met overtollige blasten en bij chronische myelomonocytaire leukemie
• minder dan 1 jaar bij refractaire anemie met overmaat aan blasten in transformatie

Slechte prognostische factoren voor overleving:

• meer dan 5% blastcellen in het merg
• zeer laag bloedbeeld
• patiënten met afwijkingen aan chromosoom 5 of 7 hebben een bijzonder slechte prognose. Bepaalde subgroepen, zoals patiënten met een interstitiële deletie van 5q geassocieerd met refractaire anemie en trombocytose, kunnen een relatief goede uitkomst verwachten.

Referentie:

1. Greenberg PL, Tuechler H, Schanz J, et al. Herzien internationaal prognostisch scoresysteem voor myelodysplastische syndromen. Blood. 2012 Sep 20;120(12):2454-65.