Klinische kenmerken van myelofibrose zijn:
- de meerderheid van de patiënten is ouder dan 60 jaar op het moment van diagnose (1)
- ongeveer 33% is asymptomatisch bij presentatie (1)
- progressie verloopt sluipend - patiënten presenteren zich vaak met vermoeidheid en zwakte als gevolg van anemie; of vanwege abdominale volheid en vroege verzadiging als gevolg van splenomegalie
- milt is vaak massaal vergroot -
- is een karakteristieke bevinding (1)
- gezien bij 90% van de patiënten bij presentatie (2)
- kan bij sommige patiënten massaal zijn (>10 kg) (3)
- symptomen zijn pijn, abdominaal opgeblazen gevoel, vroege verzadiging, moeite met buigen of routinematige activiteiten of rugpijn door veranderd evenwichtscentrum
- miltsekwestratie in splenomegalie kan myelofibrose-geassocieerde cytopenieën veroorzaken of verergeren (3)
- hepatomegalie komt in meer dan de helft van de gevallen voor
Bij progressieve fibrose van het beenmerg kan er sprake zijn van
- ernstige bloedarmoede - waardoor transfusie nodig is
- bloedingen - als gevolg van trombocytopenie
- ademhalingspijn - als gevolg van perisplenitis secundair aan miltinfarct
- ernstige botpijn, vooral in de onderbenen
- hyperurikemie en jicht - door snelle omzetting van bloedcellen
- cachexie
Referentie:
- (1) National Cancer Institute van de National Institutes of Health. Primaire myelofibrose
- (2) Papageorgiou SG et al. Allogene stamceltransplantatie als behandeling voor myelofibrose. Beenmergtransplantatie. 2006;38(11):721-7
- (3) Mesa RA. Nieuwe geneesmiddelen voor de behandeling van myelofibrose. Curr Hematol Malig Rep. 2010;5(1):15-21.
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt