Myeloïd sarcoom

extramedullaire myeloïde tumor (myeloïde sarcoom, granulocytair sarcoom, chloroom)

Myeloïd sarcoom is een tumormassa die bestaat uit myeloïde blasten en die wordt gezien op andere anatomische plaatsen dan het beenmerg, bijvoorbeeld - meestal in de huid, lymfeklieren, maagdarmkanaal, bot, weke delen en testis (1).

Myeloïde sarcomen kunnen ontstaan

• de novo als primaire manifestatie van AML bij patiënten zonder medullaire aanwijzingen voor leukemie
• gelijktijdig met mergziekte bij presentatie;
• als een geïsoleerd focus van recidief " gelijktijdig met mergziekte bij recidief (2)

Predisponerende factoren van extramedullaire ziekte zijn onder andere:

• t(8;21) translocatie of inv(16)
• hoog aantal aanwezige witte bloedcellen
• gebrek aan Auer-staven
• slechte voeding (1)

De diagnose wordt gesteld door cytochemische en/of immunohistochemische analyses (1). Systemische antileukemische chemotherapie moet worden gegeven aan patiënten met de novo of recidief extramedullaire leukemie. Chirurgische of radiotherapeutische benaderingen moeten worden gereserveerd voor patiënten bij wie de ziekte niet oplost met initiële therapie (2).

Referentie:

• 1. Döhner H et al. Diagnosis and management of acute myeloid leukemia in adults: recommendations from an international expert panel, on behalf of the European LeukemiaNet. Blood. 2010;115(3):453-74.
• 2. British Committee for Standards in Haematology et al.Guidelines on the management of acute myeloid leukaemia in adults. Br J Haematol. 2006;135(4):450-74.